Page 85 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 44. Nº4

DULCE NUNES, TERESA QUEIROZ, ANA GUIMARÃES, GABÃO VEIGA

A ma1ona relata uma incidência de 1 em EMBRIOGÉNESE
cada 5000 a 7000 nados-vivos.
Destes doentes, cerca de 50% têm outras a- Várias teorias têm sido apresentadas para
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nomalias congénitas associadas, enquanto que explicar a embriogénese da ACC· , tais como
os restantes apresentam esta malformação iso- a persistência da membrana bucofaríngea do
ladamente1. intestino primitivo anterior (foregut), a persistên-
A maioria dos autores referem um ratio fem- cia da membrana nasobucal e a persistência
inino: masculino de 2:1, respectivamente, mas anormal da mesoderme com formação de ade-
um estudo efectuado por Harris et ai em 1997, rências na choana.
com o objectivo de estudar os casos de ACC Entre a 3º e a 4º semanas de gestação a
associados ao Síndrome CHARGE, demonstrou placoide nasal (nasal placode), que são espes-
não existir diferença estatística entre os sexos. samentos ectodérmicos em cada lado da linha
Da mesma maneira, a maior incidência dos média, invaginam para formar as fendas nasais.
casos unilaterais referido na literatura como Estas alargam e invaginam-se na mesoder-
cerca de 65 a 7 5% dos casos de ACC, pode me da face em desenvolvimento e formam-se
dever-se a uma má interpretação da amostra as bolsas nasais primitivas.
pela inclusão de casos de estenose secundária Estas bolsas situam-se imediatamente acima
das choanas e pelo diagnóstico mais tardio dos da cavidade bucal, e o pavimento torna-se mais
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casos unilaterais em relação aos bilaterais . fino para formar uma cavidade nasal e oral se-
A maioria dos artigos de revisão actualmen- paradas apenas pela fina membrana nasobucal.
te referem um ratio 1 : 1 em relação à lateralidade. Esta membrana normalmente rompe-se entre
Apesar da ACC ter sido considerada duran- a 5º e 6º semanas de gestação para formar as
te anos como 90% óssea e 10% membranosa, choanas.
Brown et ai demonstraram após o estudo por A ACC pode surgir como consequência da
TC de 63 doentes com ACC, que 30% dos ca- não ruptura desta membrana (Fig 1 , 2).
sos eram puramente ósseos e os restantes 70% Outra teoria adicional é a migração anor-
eram mistos osteo-membranosos, não se identifi- mal das células da crista neural, o que explica
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cando nenhum caso puramente membranoso · • a maior incidência desta anomalia em doentes
Cerca de 75% dos casos bilaterais têm ou- com disostoses mandibulo-faciais, como o Sín-
tras anomalias congénitas associadas, como o drome de Treacher Collins, uma vez que esta
Síndrome CHARGE, que deriva das iniciais em malformação autossómica dominante parece
inglês para Co/oboma, malformações cardía- resultar de uma migração anormal da crista
cas (Heart), Atrésia das choanas, atraso do neural.
crescimento (Retardation), malformações Geni-
tais masculinas e malformações auriculares (for).
Outros síndromes associados a ACC inclu- DIAGNÓSTICO
em Síndrome de Apert, Sequência DiGeorge,
trisomia 18, Síndrome Treacher Collins e Syn- A apresentação inicial da ACC unilateral
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drome de Crouzon . versus bilateral é marcadamente diferente.
Os doentes com ACC associada a outras mal- A ACC unilateral apresenta-se habitualmen-
formações congénitas, em especial a associação te já na idade adulta ou crianças mais velhas,
CHARGE, apresentam maior incidência de insu- com uma história prolongada de obstrução
cesso terapêutico e maior taxa de reestenose pós- nasal crónica unilateral, com a presença de
-cirúrgica, pelo que é necessário um melhor pla- rinorreia mucoide abundante e difícil de mobi-
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neamento da técnica cirúrgica nestes doentes • lizar.

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