Page 92 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 44. Nº4

Rev. Port. ORL. n. o 44, n. o 4, ................ , Dezembro 2006

CASO CLÍNICO

ESCLEREDEMA, CAUSA RARA DE MACROGLOSSIA.

SCLEREDEMA, A RARE CAUSE OF MACROGLOSSIA.

Marta Monteiro *, Cario André * *, Mário Santos * *, João Goulão * * *, João Marta Pimentel * * * *

RESUMO:
O Escleredema é uma Mucinose Cutânea Primária, rara e de etiologia ainda desconhecida. Caracteriza-se por espessamento difuso da pele, podendo
ter envolvimento multissistémico.
Está descrita associação com Gamapatia Monoclonal e Mieloma Múltipla.
Os autores apresentam uma revisão bibliográfica sobre esta patologia, a propósito do caso clínico de um doente de sexo masculino, 61 anos, obser-
vado na urgéncia ORL por disfagia e dispneia, que apresentava no exame objectivo macroglossia e tumefacção cervical.
9 estudo diagnóstico revelou Escleredema associado a Mieloma Múltiplo.
E de salientar que os autores não encontraram na literatura pesquisada qualquer outro caso clínico de macroglossia como forma de apresentação de
E scleredema.
Trata-se de uma patologia que dificilmente será encontrada em consulto ou urgência ORL, mas que deverá entrar no diagnóstico diferencial das cousas
de macroglossia.
PALAVRAS CHAVE: Escleredema, Macroglossia.
ABSTRACT:
Scleredema is a rare Primary Cutaneous Mucinosis, of unknown aeliology, which presenls with skin thickening, and may have systemic involvement. lt may be
associated with Monoclonal Gammopathy and Multiple Myelomo.
Authors presenl a literalure revision aboul Scleredema, by reporling a 61 year old man seen in ENT department with dysphogia and dyspnea. H is physical
exomination revealed macroglossia and cervical tumefaction. He was d iagnosed Scleredema and Multiple Myeloma.
The presentation form of macroglossia has nol, to our knawledge, been previously reported in this condition. This is a disorder that will rarely be seen by EN T
physicians, but should be pari of macroglossia dillerential diagnosis.
KEY WORDS: Scleredema, Macroglossia.

Marta Monteiro
Serviço de ORL - Hospital Garcia de Orla
Av. Torrado da Silva, 2801 -95 1 - Almada - Portugal
mail: marta_m3377 hotmail.com

INTRODUÇÃO Caracteriza-se por espessamento cutâneo di-
fuso, afectando inicialmente a face e pescoço
3 9
O Escleredema é uma Mucinose Cutânea e posteriormente o tronco e os membros · .
1
Primária, rara , de etiologia ainda desconheci- Pode estar ocasionalmente associado a ou-
3 7 9
da, originalmente descrita por Buschke em tras patologias, como Mieloma Múltiplo • • e
3
1902 . Diabetes Mellitus6.8.

Interna do Internato Complementar de ORL
Assistente Hospitalar de ORL
Interno do Internato Complementar de Dermatologia
Director do Serviço de ORL.

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