Page 97 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 44. Nº4
P. 97

MARTA MONTEIRO,  CARLA ANDRÉ, MÁRIO SANTOS, JOÃO GOULÃO, JOÃO MARTA P IMENTEL





                                                              sarnento da derme, devido a acumulação de áci-
                                                              do hialurónico e outros glicosaminoglicanosM.
                                                                                          2
                                                                 Quanto à terapêutica, o  1 grupo, por se  tra-
                                                              tar  de  uma  situação  auto-limitada,  com  resolu-
                                                              ção expontônea,  não necessita de tratamento.
                                                                      2    2
                                                                 Os 2 e 3 grupos têm  um  prognóstico mais
                                                              reservado,  não existindo ainda  tratamento efi-
                                                              caz.
                                                                 Estão descritos  na literatura  múltiplas opções
                                                              terapêuticas,  para além  do tratamento das pa-
                                                              tologias associadas,  como  a  Diabetes Mellitus
                                                              ou  o  Mieloma Múltiplo  10 •
                                                                 Algumas opções descritas são:
                                                                 corticoterapia,
                                                                 fotoforese extracorpórea,
                                                                             2
                                                                 radioterapia ,
                                                                 PUVA  fotoquimioterapia,
                                                                 prostaglandina E  1,
                                                                 ciclosporina,
                                                                                         9
                                                                 penicilina em  altas doses ,
                                                                 estradiol,
                                                                 hormonas tiroideias,
                                                                 hialuronidase,
                                                                 fibrolisina,
                                                                            7
                                                                 pilocarpina ,  entre outros.

                                                                 A  fisioterapia é recomendada para prevenir
                                                              limitação do movimento.
                                                                 Como  em  outras  patologias  em  que  estão
                                                              descritos múltiplos tratamentos, nenhum deles é
                                                              consistentemente  eficaz 10 ,  havendo apenas  na
             A  sintomatologia é  influenciada pelo espes-    literatura artigos de caso clínico e pequenas sé-
           samento  da  pele,  que  condiciona  dificuldade                          2
                                                              ries  a  suportar o  seu uso •
           na  abertura  da  boca,  face  tipo  máscara,  res-
          trição dos movimentos torácicos e articulares.
             Pode  haver também envolvimento de outros       CONCLUSÃO
          orgãos, condicionando disfagia, derrame pleu-
          ral,  pericárdico e/ou peritoneal e arritmia, cor-    Apresentou-se um caso clínico de macroglos-
                                       7 9 13
          dite ou  insuficiência cardíaca • •  .             sia como forma rara de apresentação de Escle-
             O  diagnóstico é baseado na clínica, estudos     redema.
          laboratoriais que permitem excluir outras pato-       É  de salientar que, na literatura pesquisada,
          logias  e  na  biópsia  da  pele  que  confirma  o   não encontrámos descritos outros casos  de Es-
                     7
          diagnóstico •                                      cleredema  com esta forma  de apresentação.
             O  exame anatomo-patológico  da pele é ca-         Trata-se  de  um  doente  observado  inicial-
          racterístico desta  patologia, verificando-se espes-  mente na urgência ORL para esclarecimento do

          -   - 432 -----------------------------
   92   93   94   95   96   97   98   99   100   101   102