Page 94 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 44. Nº4

ESCLEREDEMA, CAUSA RARA DE MACROGLOSSIA.

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FIGURA 2: ASCITE E HÉRNIA UMBILICAL. , I i
FIGURA 3: PICO MONOCLONAL DAS GAMAGLOBULINAS.

Hipóteses Diagnósticos:

Para macroglossia e tumefacção cervical pósitos de mucina entre os tecidos, juntamente
com fibrose e ligeira infiltração inflamatória
1. Causas inflitrativas
crónica (fig. 6).
a) Amiloidise
A citologia aspirativo da gordura abdomi-
b) Sarcoidose
nal para pesquisa de substância amilóide com
2. Causas neoplásicas
coloração Vermelho do Congo foi negativa.
3. Causas endócrinas
Para estudo da Gamapatia Monoclonal soli-
a) Acromegália
citámos mielograma que revelou plasmócitos au-
b) Alterações da função tiroideia
mentados ( 17,3%), pelo que se fez seguidamen-
c) Diabetes Mellitus
te biópsia óssea, verificando-se medula óssea
4. Causas infecciosas
hipocelular, com distorção da arquitectura me-
dular e infiltração de células plasmocíticas bem
Para quadro sistémico:
diferenciadas, correspondendo a 75% da medu-
1 .Insuficiência cardíaca
la e degenerescência mucinosa do estrema (fig.7).
2. Vasculite
Colocou-se então o diagnóstico de Mielo-
TABELA 1: HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS. ma Múltiplo.
Perante os depósitos de mucina encontrados
nas biópsias efectuadas, colocou-se a hipótese
diagnóstico de Mucinose, pelo que se pediu
do tecido subcutâneo e líquido livre intra-abdo- a colaboração da Dermatologia.
minal. Foi objectivado um endurecimento cutâneo
O ecocardiograma constatou hipertrofia predominantemente do 1/3 inferior das coxas,
concêntrica do ventriculo esquerdo, com boa que se biopsou.
função sistólica global, sem alterações da con- O exame anotemo-patológico demonstrou es-
tractilidade segmentar e fina lâmina de derra- pessamento da derme, com acumulação de depó-
me pericárdico. sitos de glicosaminoglicanos entre as fibras de
Efectuou biópsias da língua, lábio inferior, colagénio, melhor observados com a coloração
glândula salivar e platisma, verificando-se de- de Azul de Alciano.

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