Page 96 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 44. Nº4

ESCLEREDEMA, CAUSA RARA DE MACROGLOSSIA.

FIGURA 8. ENDURECIMENTO CUTÃNEO
NOS MEMBROS INFERIORES.

de toxina bacteriana e acção de esteróides
o supra-renais em resposta a um processo infec-
ciosd.
B
Por ter diferentes formas de apresentação
FIGURA 7. BIÓPSIA DA MEDULA ÓSSEA. clínica, o Escleredema classifica-se em três gru-
A: HEMATOXILINA E EOSINA X 1 00;
B: AZUL DE ALCIANO X400: pos clínicos:
MEDULA ÓSSEA HIPOCELULAR, COM INFILTRACÃO
DE PLASMÓCITOS E DEGENERESCÊNCIA MUCINOSA • O 1 Q grupo caracteriza-se por início súbi-
DO ESTROMA.
to após infecção respiratória alta e resol-
ve-se num período de meses a anos.
• O 2Q grupo tem início insidioso, sem in-
Verificou-se no entanto um agravamento pro- fecção respiratória alta precedente, dura-
gressivo do quadro clínico, com grande difi- ção longa, associado a paraproteinémia
culdade em controlar os derrames pleurais e e por vezes Mieloma Múltiplo.
pericárdico e o doente acabou por falecer a O caso clínico apresentado pertence a
28/1/2006. este 2Q grupo.
• O 3Q grupo é uma doença de longa evo-
lução associada a Diabetes Mellitus com-
DISCUSSÃO plicada3·10.

O Escleredema é uma Mucinose Cutânea Em termos epidemiológicos, o Escleredema
Primária, de etiopatogenia desconhecida, na pode atingir todas as idades, sendo a idade
qual os fibroblastos são estimulados para for- pediátrico atingida apenas no 1 Q grupo.
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mar mucopolissacáridos • Tem preponderância feminina (2: 1) à ex-
São apresentadas várias hipóteses etiológi- cepção do grupo 3 que é mais frequente no
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cas: mecanismos imunológicos; acção directa sexo masculino (1 0 :1 )9- .

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