Page 48 - Portuguese Journal - SPORL - Vol 54 Nº3

sem factor desencadeante, com duração de alguns minutos, FIGURA 7
incapacitantes para a profissão que exerce. Os exames Schwannoma vestibular bilateral
oftalmológicos e dermatológicos foram irrelevantes. Optou-se
por realizar radiocirurgia. Neste momento, o doente não
apresenta queixas de tonturas, a audição mantém-se estável
e foi realizada reabilitação com prótese auditiva (Fig.5).

FIGURA 5
Audiograma tonal e com prótese auditiva

DISCUSSÃO
Caso Clínico 3 Os primeiros critérios de diagnóstico para a neurofibromatose
Doente de 54 anos, do sexo feminino, saudável, sem tipo II foram propostos na conferência do National Institue of
antecedentes familiares relevantes. Apresentou queixas Health (NIH) em 1987. No entanto, a sua utilização na prática
de acufeno unilateral à esquerda e hipoacusia bilateral. O clínica é difícil devido à sua complexidade. Actualmente,
audiograma realizado apresentou hipoacúsia neurosensorial os critérios de diagnóstico de Manchester (Tabela 1) são
bilateral com marcada assimetria (Fig.6), despertando considerados os mais específicos e com maior sensibilidade
suspeita de patologia retrococlear. Assim, a realização de para a doença .
4
RM-C.E. e dos ouvidos internos evidenciaram schwannoma
bilateral, de maiores dimensões à esquerda (Fig.7). Optou-se TABELA 1
por realizar vigilância e tratamento expectante. Critérios de Diagnóstico de Manchester

FIGURA 6 A) Schwannoma vestibular bilateral
Audiograma tonal e acufenometria B) Parente de 1º grau com NF2 associado a:
1- Schwannoma vestibular unilateral
2- Dois dos seguintes tumores: meningioma, schwannoma,
glioma, neurofibroma, opacidade juvenil subcapsular
posterior do cristalino
C) Schwannoma vestibular unilateral associada a:
1- Dois dos seguintes tumores: meningioma, schwannoma,
glioma, neurofibroma, opacidade juvenil subcapsular
posterior do cristalino

D) Múltiplos meningiomas (dois ou mais) associada a:
1- Schwannoma vestibular unilateral
2- Dois dos seguintes tumores: schwannoma, glioma,
neurofibroma, opacidade juvenil subcapsular posterior do
cristalino

Existem duas formas de apresentação clínica da doença,
descritas como Wishart e Gardner . A forma mais severa é o
5,6
tipo Wishart, caracteriza-se pelo aparecimento mais precoce
da doença, geralmente antes dos 25 anos, com evolução rápida

190 REVISTA PORTUGUESA DE OTORRINOLARINGOLOGIA E CIRURGIA CÉRVICO-FACIAL