Page 46 - Portuguese Journal - SPORL - Vol 54 Nº3

malignização e compreendem o schwannoma, meningioma, afectados, sendo que 60 a 80% apresentam catarata lenticular
ependiomas e gliomas, sendo que a maioria dos doentes posterior juvenil subcapsular . Podem também ocorrer
2
desenvolvem schwannoma bilateral do nervo vestibular hamartomas e meningiomas do nervo óptico, embora menos
1
superior . frequentes. Ao contrário da NF1, lesões dermatológicas como
As manifestações clínicas da doença são muito variadas, manchas “café-au-lait” e neurofibromas cutâneos, são subtis
dependendo da localização das neoplasias no sistema nervoso nesses indivíduos, não contribuindo para o diagnóstico mais
3
central e periférico. A diminuição auditiva progressiva, precoce da doença .
acufeno e alterações do equilíbrio são as queixas mais
frequentes e precoces da doença. A hipoacúsia geralmente é Caso Clínico 1
unilateral no momento do diagnóstico, podendo ser precedida Doente de 13 anos, do sexo masculino, saudável, jogador de
por acufeno. No entanto, com a evolução da doença, muitos futebol que iniciou queixas de marcha arrastada e diminuição
doentes desenvolvem surdez bilateral, cuja reabilitação da força muscular do membro inferior direito com algumas
auditiva se torna um desafio para o otorrinolaringologista. semanas de evolução de forma lenta e progressiva. Negava
O schwannoma vestibular com crescimento rápido pode outro tipo de sintomatologia. Sem antecedentes familiares
provocar paralisia facial, hidrocefalia e compressão do tronco relevantes. Apresentava bom estado geral e desenvolvimento
cerebral. Schwannomas de outros pares cranianos, embora psicomotor normal. Ao exame neurológico apresentava
mais indolentes e de evolução lenta, são encontrados em unicamente limitação da dorsiflexão do pé direito. Foi realizada
mais de 50% dos doentes, geralmente em indivíduos com electromiografia cujo resultado revelou radiculopatia L5-S1.
diagnóstico feito mais precocemente, sendo mais frequente Enquanto aguardava exame imagiológico, iniciou quadro de
nos III e V pares cranianos. Quando ocorrem schwannomas tonturas quando se encontrava em decúbito, ocasional, sem
no foramen jugular, os doentes podem apresentar disfagia, sintomatologia auditiva. Realizou ressonância magnética
disfonia, pneumonias de aspiração e alterações da motilidade crânio-encefálica (RM-C.E.) e do neuroeixo que mostrou lesão
esofágica. Os meningiomas intracranianos, dependendo da neoplásica na transição bulbocervical (com 17.5mm), lesões
sua localização, provocam múltiplas alterações neurológicas punctiformes a nível dos espaços L2-L3 (o maior com 7,3mm),
incluindo cefaleias, convulsões, parestesias, entre outras. schwannoma dos pares cranianos VIII bilateral (cerca de
Podem ser encontrados a nível da medula espinhal 11mm) (Fig.1), par craniano V esquerdo a nível gasseriano com
meningiomas e outras neoplasias malignas de baixo grau, como leve extensão ao seio cavernoso, par craniano XII esquerdo,
os ependiomas e gliomas, provocando queixas de mialgias, dois meningiomas no foice cerebral parassagital esquerdo (7-8
parestesias e diminuição da força muscular. As queixas mm) e a nível da dura-máter parassagital esquerda (Fig.1).
oftalmológicas são igualmente proeminentes nos indivíduos

FIGURA 1
A ressonância magnética mostrou: A - schwannoma vestibular bilateral, B - meningioma parassagital

188 REVISTA PORTUGUESA DE OTORRINOLARINGOLOGIA E CIRURGIA CÉRVICO-FACIAL