Page 59 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 50. Nº2

DISCUSSÃO tende a diminuir nas frequências mais agudas. O
O GP pode encontrar-se em doentes do sexo masculino componente sensorioneural é progressivo podendo
com fixação congénita do estribo ligada ao X em que os atingir um nível grave a profundo. Assume-se que a
reflexos estapédicos estão presentes, mas também em progressão da HSN se deva à transmissão das variações
doentes com OS. A etiologia do Gusher durante cirurgia de pressão do LCR ao espaço periflinfático e deste aos
estapédica foi atribuída a alargamento do aqueducto compartimentos endolinfáticos da cóclea. 4,12 Apesar
coclear ou do CAI. Alguns autores dividem os gushers em da HC, os reflexos estapédicos podem estar presentes.
oozers que corresponde a um fluxo lento de perilinfa, e Isto deve-se ao facto da perda de condução não se
gusher propriamente dito que corresponde a um fluxo dever a uma alteração no OM, mas sim à dilatação do
violento em jacto. O primeiro seria causado por um vestíbulo e cóclea que resultará em pressão sobre a
alargamento do aqueducto coclear e o segundo por platina em direcção ao OM. As alterações geralmente
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uma alteração do CAI. O GP é uma complicação temida encontradas na TC são a dilatação da porção lateral do
uma vez que o fluxo violento de LCR pode arrastar o CAI, a deficiência ou ausência de osso entre curvatura
labirinto membranoso resultando em cofose desse basal da cóclea e o CAI e a dilatação da bainha do
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ouvido. As malformações congénitas que se associam nervo facial. O gene da DFN3 foi mapeado na região CASO CLÍNICO CASE REPORT
a GP podem aparecer isoladamente como no caso da Xq21 e foram identificadas delecções deste gene em
surdez ligada ao cromossoma X ou em síndromes como doentes sindromáticos e não-sindromáticos. O gene
a síndrome oto-palato-digital, a síndrome de Klipell-Feil responsável denomina-se POU3F4, estando 65% dos
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ou a síndrome branquio-oto-renal. casos associados a uma mutação ou delecção deste
As alterações anatómicas que predispõem ao GP gene, 25% estão relacionados com a delecção de um
estabelecem uma comunicação entre o líquido segmento genético próximo do POU3F4 e, em 15%
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perilinfático e o espaço sub-aracnoideu. Estas dos casos, não se identificou nenhuma mutação. Na
alterações podem envolver o CAI, o aqueducto coclear suspeita desta síndrome deverá completar-se o estudo
e eventualmente o aqueducto vestibular. O aqueducto familiar, orientando os indivíduos afectados para
vestibular é uma via menos provável, uma vez que reabilitação com prótese auditiva.
este abre-se dentro do saco endolinfático, no interior Não existem factores preditivos que com certeza
do endocrânio mas exteriormente à duramater que permitam prever um GP pré-operatoriamente. A
constitui uma barreira sólida à fuga de LCR. O fundo eventualidade desta complicação levanta a questão
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do CAI é perfurado pelo nervo facial e pelos ramos de efectuar sistematicamente uma imagem pré-
do nervo vestíbulo-coclear que são acompanhados operatória de modo a excluir malformações do OI. O
por projecções da aracnóide e piamater. O espaço desenvolvimento da TC espiral, com a realização de
perilinfático encontra-se imediatamente em contacto cortes milimétricos, permite colocar em evidência
com o espaço subaracnoideu a este nível, que algumas das malformações do OI. As alterações que se
corresponde à parede medial do vestíbulo. Schuknecht poderão encontrar são o alargamento do aqueducto
aponta que a persistência de uma deiscência óssea ao coclear, alargamento da porção labiríntica do nervo
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nível do fundo do CAI será a principal causa do GP. facial, aumento de diâmetro do nervo vestibular e o
O aqueducto coclear poderá também ser o responsável aspecto bolhoso do fundo do CAI. As alterações do CAI
pela comunicação entre os espaços subaracnoideu deverão levantar a suspeita de surdez familiar ligada ao
e perilinfático. Estabelece habitualmente um canal X.6,10 Como o GP é um incidente bastante raro não fará
bastante estreito entre o seu orifício interno, sob a sentido realizar uma TC em todos os doentes com OS.
rampa timpânica adjacente à janela redonda, e a fosseta No entanto em doentes do sexo masculino, com história
piramidal na face inferior do rochedo. No adulto está familiar de surdez mista, a TC pré-operatória poderá
geralmente obliterado, sendo que a sua permeabilidade excluir alterações do OI associadas a GP.
anormal explicará alguns GP, podendo estes ser menos A abordagem intra-operatória do GP é complicada quer
violentos e corresponder aos oozers. pelo risco de cofose devido ao arrastamento do labirinto
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A surdez familiar ligada ao cromossoma X tipo 3 (DFN3) membranoso quer pelo risco de meningite devido
é uma síndrome que se manifesta por surdez familiar ao contacto do LCR com o OM. Deve-se evitar aspirar
do tipo misto, hereditariedade X recessiva, fixação directamente sobre a platina, no entanto é impossível
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congénita do estribo e GP durante cirurgia estapédica. completar a selagem da janela oval sem aspirar o
Só um pequeno número de famílias foi descrita com esta LCR do OM. A selagem da janela oval é geralmente
síndrome, constituindo menos de 5% das hipoacusias realizada com interposição de tecido aponevrótico ou
congénitas. Nos homens afectados o ABG (20-40dB) venoso. Nos casos em que for possível, a colocação da

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