Page 62 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 50. Nº2

Identificadas por Virchow em 1854 com base na sua descreveram a amiloidose laríngea, pouco mais de
cor após coloração com iodo e ácido sulfúrico, todas 300 casos foram publicados na literatura. Apesar da
as fibrilhas amilóides compartilham uma estrutura amiloidose laríngea ser rara, a laringe é o local mais
secundária idêntica, a configuração em lâmina comummente envolvido pela amiloidose localizada,
pregueada, bem como uma ultra-estrutura peculiar. sobretudo na região supraglótica, sendo de grande
É a sua estrutura β-pregueada que permite a ligação importância para o otorrinolaringologista .
7,8
de alguns corantes e que possibilita o diagnóstico de Comparativamente com a amiloidose localizada, de
amiloidose . bom prognóstico, a amiloidose sistémica apresenta pior
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Historicamente, foram reconhecidos três tipos de prognóstico devido à acumulação de proteína amilóide
amiloidose sistémica, a amiloidose familiar, com um padrão numa variedade de órgãos vitais, alterando a sua
de transmissão autossómico dominante, a amiloidose estrutura e função, sendo a conduta completamente
secundária, associada a doenças inflamatórias como as distinta.
doenças reumáticas ou intestinais, e a amiloidose primária ou É imperativo que um otorrinolaringologista, perante um
idiopática. Actualmente, a amiloidose é classificada segundo caso de amiloidose aparentemente localizada, realize
a natureza bioquímica da proteína precursora, sendo a uma investigação de doença sistémica.
classificação mais aceite a da Sociedade Internacional
de Amiloidose, que divide a amiloidose em cinco tipos DESCRIÇÃO DOS CASOS
(tabela 1) . Apresentamos um estudo retrospectivo onde analisamos
3,5
dois casos de amiloidose diagnosticados no nosso
TABELA 1
Classificação da amiloidose Serviço durante o período de 2003 a 2010 e fazemos
uma breve revisão teórica. Foram revistos os processos
Proteína Precursor Clínica clínicos destes doentes, nomeadamente a sua forma
Forma primária: de apresentação, investigação adicional, diagnóstico,
Imunoglobulina
AL de cadeia leve ou Mieloma Múltiplo, tratamento e follow-up. O diagnóstico inicial é
pesada Macroglobulinemia, confirmado por histopatologia, ao qual se segue uma
Amiloidose localizada
Forma secundária: investigação exaustiva para excluir a forma sistémica da
Doenças inflamatórias doença.
AA Amilóide sérico A
crónicas, Síndromes
febris, Linfomas Caso Clínico 1
ATTR Transtirretina Familiar ou senil M.M.E.S., sexo feminino, 70 anos de idade, raça
Insuficiência renal com caucasiana, com aumento progressivo do volume da
Aβ2M β2Microglobulina diálise, Síndrome do língua com 2 anos de evolução, e infiltrado cervical
canal cárpico anterior, sem sinais inflamatórios e sem disfagia,
Precursor proteíco Doença de Alzheimer, odinofagia ou dispneia. Recorre em Novembro de 2003
Aβ
amilóide β Síndrome de Down às Urgências Gerais do nosso Hospital por aumento
súbito do volume da língua e disfagia alta, sem
A amiloidose em ORL é geralmente uma forma rara dispneia, tendo sido interpretado como angioedema.
e benigna da doença, sendo geralmente localizada Foi medicada com hidrocortisona e adrenalina, tendo
e podendo envolver a órbita, seios perinasais, posteriormente sido transferida para a Urgência de ORL,
nasofaringe, cavidade oral, glândulas salivares e mais onde ficou internada. Dos antecedentes pessoais realça-
frequentemente a laringe, traqueia e tiróide. Uma se internamento em Agosto de 2001 por diplopia com
excepção é o envolvimento da língua, normalmente parésia do IV par, com TAC CE e RMN CE sem alterações.
associado a doença sistémica, devendo por isso ser Do exame objectivo realça-se macroglossia marcada
sempre pesquisados outros depósitos localizados ou (figura 1) e infiltrado cervical anterior de limites mal
de amiloidose sistémica, sendo mandatória uma boa definidos, consistência dura e indolor à palpação, sem
observação endoscópica de toda a via aérea . outros sinais inflamatórios. A ecografia cervical, TAC
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A amiloidose laríngea corresponde a menos de 1% cervical e citologia aspirativa do infiltrado cervical foram
dos tumores benignos da laringe, é mais prevalente inconclusivas. Procedeu-se a uma cervicotomia anterior
em homens, numa proporção de 3:1 , e mais comum com biópsia de tecido celular subcutâneo e músculos
entre a 5ª e 7ª décadas de vida. Existem raros casos na infra-hioideus, compatível com amiloidose (figura 2).
literatura de amiloidose laríngea em idade pediátrica . Os exames subsequentes revelaram uma gamapatia
7,8
Desde 1875, quando Burow e Neumann primeiro monoclonal com aumento das cadeias leves lambda no

160 REVISTA PORTUGUESA DE OTORRINOLARINGOLOGIA E CIRURGIA CÉRVICO-FACIAL