Page 61 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 50. Nº2

Duas formas de apresentação da amiloidose em ORL

Two forms of amyloidosis presentation in ENT

Maria Inês Silva Hugo Rodrigues Sara Tavares Carla André Maria Helena Rosa Mário Santos Luís Antunes

RESUMO ABSTRACT
Objectivo: Apresentação de dois casos clínicos de amiloidose Objective: To report two cases of amyloidosis with clinical
com apresentação em ORL, assim como uma revisão teórica presentation in Otolaryngology, as well as a theoretical review CASO CLÍNICO CASE REPORT
sobre esta patologia, nomeadamente a forma de apresentação about its pathology, including clinical presentation, diagnosis
clínica, diagnóstico e opções terapêuticas. and therapeutic options.
Material e métodos: Efectuámos um estudo retrospectivo Methods: A retrospective study was made with two cases of
com dois casos de amiloidose diagnosticados no nosso Serviço amyloidosis diagnosed in our department between 2003 and
no período entre 2003 e 2010. Apresentamos um caso de 2010. We present a case of primary systemic amyloidosis
amiloidose sistémica primária associada ao mieloma múltiplo, associated with Multiple Myeloma, with presentation in
com apresentação em ORL, e um segundo caso de amiloidose Otolaryngology, and a second case of localized amyloidosis in
localizada na laringe. the larynx.
Resultados: A amiloidose, quer na sua forma localizada, quer Results: Amyloidosis, either in its localized or systemic form, is
na forma sistémica, é relativamente rara em ORL. No entanto, relatively rare in Otolaryngology. However, macroglossia is a
a macroglossia é um sintoma frequente de amiloidose common symptom of systemic amyloidosis, occurring in up to
sistémica, aparecendo em até 20% dos casos. A amiloidose 20% of patients. The localized amyloidosis primarily affects the
localizada atinge preferencialmente a laringe, sendo assim de larynx, thus being of great importance to the otolaryngologist.
grande importância para o otorrinolaringologista. Conclusions: Amyloidosis should be part of the differential
Conclusões: A amiloidose deve fazer parte do diagnóstico diagnosis in head and neck lesions, with mandatory exclusion
diferencial das lesões da cabeça e pescoço, sendo mandatória of its systemic form.
a exclusão da sua forma sistémica.
Keywords: systemic amyloidosis, localized amyloidosis,
Palavras-chave: amiloidose sistémica; amiloidose localizada; macroglossia, larynx
macroglossia; laringe
INTRODUÇÃO
A amiloidose é uma doença de depósito de um tipo
Maria Inês Silva de proteína, a proteína amilóide, que resulta de uma
Interna do Internato Complementar do Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial
do Hospital Garcia de Orta sequência de alterações no seu desdobramento,
Hugo Rodrigues levando ao depósito de fibrilhas amilóides insolúveis,
Interno do Internato Complementar do Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial
do Hospital Garcia de Orta principalmente nos espaços extracelulares de órgãos
e tecidos. A sua etiologia e patogénese são ainda
Sara Tavares
Interna do Internato Complementar do Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial desconhecidas. Dependendo da natureza bioquímica
do Hospital Garcia de Orta
da proteína precursora amilóide, as fibrilhas amilóides
Carla André
Assistente Hospitalar do Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial do Hospital podem depositar-se localmente (amiloidose localizada)
Garcia de Orta
ou envolver praticamente todos os sistemas orgânicos
Maria Helena Rosa do corpo (amiloidose sistémica, que pode ser de causa
Assistente Hospitalar Graduada do Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial do
Hospital Garcia de Orta primária, secundária ou hereditária). O depósito de
Mário Santos fibrilhas amilóides pode não ter nenhuma consequência
Assistente Hospitalar Graduado do Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial do
Hospital Garcia de Orta clínica aparente ou pode estar associado a alterações
Luís Antunes fisiopatológicas graves, dependendo do grau de
Director do Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial do Hospital Garcia de Orta
acumulação de depósitos de amilóide. O diagnóstico
Correspondência: definitivo é dado pela biópsia e o tratamento depende
Maria Inês Silva, Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial, Hospital Garcia de
1-3
Orta, Av. Torrado da Silva, 2801-915 Pragal, Almada, do tipo de amiloidose e dos sintomas do doente .
Tlf.: 212727295, Email: inesilva@gmail.com

VOL 50 . Nº2 . JUNHO 2012 159