Page 43 - Revista SPORL - Vol 47. Nº1

icos
Hemoculturas negativas
Lesões orais não valorizavel

Tabela 2 I

bela 3) e imagiológicosiendoscopicos (Tabela 4) que per-
mitiram excluir etiologia infecciosa e neoplasica. Inicial-
mente, o tratamento instituído por Medicina consistiu 71
em penicilina ev e fluconazol oral, não sendo obtida res-
posta clinica. Ao 12' dia de internamento iniciou pred-
nisolona ev e tratamento tópico das lesões com hidro-
cortisona, ácido fusfclico e vitamina A, constatando-se
melhoria clinica. Após a alta o seguimento foi mantido
na Consulta Externa de Dermatologia e de ORL. Man-
teve corticoterapia tópica oral com deflazacort gotas e
prednisolona oral. Obteve-se controlo das lesões aos 2
meses de tratamento. Nessa altura foi iniciada ciclospo-
rina oral, permitindo redução gradual da prednisolona,
81
que se veio a suspender aos 10 meses de tratamento. As
lesões remitiram completamente ao 8° mês de terapêu-
DISCUSSÃO
tica (Figuras 7 e 8). A doente mantém-se em follow-up e O penfigo vegetante é considerado uma variante clinica
sem recidiva da doença.
rara do PV5 responsável por 1 a 2% dos casos6. A maio-
ria dos doentes apresenta lesões da mucosa oral sob a
forma de erosões dolorosas2 e lesões cutaneas. Estas
geralmente surgem mais tarde e são representadas por
Exames Séricos bolhas flácidas ou pústulas que, após erosão, originam
placas papiladas hipertroficas, principalmente em areas
Hemograma n o r m a l
intertriginosas, no escalpe e na face1,3,7. Também podem
Bioquímica ligeiro TO O , ser afectadas outras superfícies mucosasl, havendo, por
TGP, GGTeFA
isso, autores due defendem uma avaliação endoscopica
lonograma n o r m a l ORL em todos os doentes8. Existem ainda lesões mais
Estudo da coagulação normal raras, como as ungueais e peri-ungueais6.
A clínica destes doentes relaciona-se com os anti-
PCR 1 , 3 1 mg/dL
génios implicados. No PV o antigénio envolvido é a des-
VS 40 moglefna 3, mas em até 50% dos doentes podem existir
auto-anticorpos contra a desmoglelna 12. É nestes que
Serologias (VHB, VHC, VIH, sífilis) negativas
ocorre a combinação de lesões orais com lesões cuta-
Estudo imunológico fleas'.
(auto-atc, imunoglobulinas, complemento) negativo o
O diagnostico baseia-se nas manifestações clínicas e
Tabela 3 I é confirmado pelos achados histopatológicos• Caracte-
risticamente, observa-se a separação das células supra-
basais da epiderme com formação de fendas e bolhasi.
As técnicas de imunofluorescencia são fundamentais
para a demonstração da presença dos auto-anticorpos
magiológicosiendoscópicos
no tecido lesado'.
Rx tórax normal
O tratamento, cuja pedra angular é a corticotera-
Ecografia abdominal pia sisternica3,9,10, melhorou drasticamente o prognóstico
1 litiase vesicular
Colonoscopia normal desta doença" mas continua a acarretar efeitos laterais
importantes. A terapêutica adjuvante com outros farma-
Tabela 4 1 cos, sobretudo imunossupressores (ex. da azatioprina,

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