Page 41 - Revista SPORL - Vol 47. Nº1
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Pênfigo Vegetante:

             causa rara de ulceração oral


             Pemphigus Vegetans:


             a rare etiology of oral ulceration

             Marta Neves • Rita Moura Nun°  Oliveira Paula Azevedo Gustavo Lopes Jorge Rozeira
             Teresa Galan M.  Rodrigues e Rodrigues




             RESUMO                                            ABSTRACT
             Os autores apresentam o caso clinico de uma doente de 35 anos  The authors report a case of a 35 year-old female with extensive
             que recorreu ao Serviço de Urgência por lesões ulceradas dolorosas  oral ulceration for I month who developed latter cutaneous hyper-
             da cavidade oral com 1 mês de evolução, sem resposta a tratamen-  trophic lesions. Laboratory and imagiologic assessment excluded
                                                                                                                 CASO CUNICO
             tos tópicos habituais, e que mais tarde desenvolveu lesões cutãneas  infeccious and neoplasic etiologies and a biopsy specimen from a
             vegetantes inguinais. Foi internada para estudo que excluiu etiolo-  cutaneous lesion made the diagnosis of Pemphigus vegetans. Ther-
             gia infecciosa e neoplásica, sendo feito o diagnostico de pênfigo  apy with prednisolone resulted in regression of the mucosal and
             vegetante após biópsia de uma lesão cutãnea Iniciou tratamento  cutaneous lesions. Cyclosporine was added after 2 months and the
             com prednisolona com resposta clinica gradual e controlo das lesões  dose of prednisolone was tappered and latter discontinued. Com-
             aos 2 meses. Nessa altura foi introduzida ciclosporina e iniciada a  plete remission was achieved after 8 months of treatment.
             redução e posterior descontinuação do corticoide, com remissão
             completa do quadro aos 8 meses de tratamento.     Keywords: Pemphigus vulgaris; pemphigus vegetans; oral ulcera-
                                                               tion; bullous disease.
             Palavras - chave Pênfigo vulgar; pênfigo vegetante ulceração oral;
             doença bolhosa.

                                                               INTRODUÇÃO
                                                               O termo pênfigo refere-se a um grupo de doenças cró-
                                                               nicas bolhosas de natureza auto-imune que afectam a
                                                               pele e/ou as membranas mucosasl. Histologicamente
                                                               caracterizam-se pela formação de bolhas intraepiteliais
             MAR TA NEVES                                      resultantes da perda de adesão intercelular (acantolise),
             Interna Complementar do Serviço de DPI_ do Hospital Pedro Hispano
                                                               fenómeno que é mediado pela ligação de auto-anticor-
             RITA MOURA
             Interna Complementar do Serviço de OE do Hospital Pedro Hispano  pos IgG circulantes a moléculas de superfície dos quera-
             NUN° OLIVEIRA                                     tinocitost. Essas moléculas são glicoprotefnas desmosso-
             Interno Comitementar do Serviço de ORL do Hospital Pedro Hispano
                                                               micas transmembranares, as desmoglefnas2.
             PAULA A Z E  VEDO
             Assistente Hospitalar Graduada do Serviço de ORL do Hospital Pedro Hispano  As três subdivisões primárias do pênfigo são o pên-
             GUSTAVO LOPES                                     figo vulgar (PV), o penfigo foliáceo e o pênfigo parane-
             Assistente Hospitalar do Serviço de OM_ do Hospital Pedro Hispano
                                                               oplasicoL3. O primeiro é o mais comum, representando
             JORGE ROZEIRA
             Director do Serviço de Dermatologia do Hospital Pedro Hispano  aproximadamente 70% dos casos4, tendo uma incidên-
             TERESA GALAN                                      cia entre 0,5 a 3,2 casos/100000 indivíduos. Afecta pre-
             Assistente Hospitalar co Serviço de Anatomia Patologica do Hospital Pedro Hispano  dominantemente mulheres de meia idade'.
             M. RODRIGUES E RODRIGUES
             Director do Serviço de OK do Hospital Pedro Hispano
             correspondência:
             Marta M. Neves                                    CASO CLINICO
             Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Pedro Hispano  M. A. S. F., 35 anos de idade, sexo feminino, caucasiana,
             Rua Dr. Eduardo Torres/ 4454 — 509 Matosinhos
             Tel,: 22 9391000                                  casada, empregada de restauração.
             Fax: 22 9391654
                                                                  Antecedentes pessoais e familiares irrelevantes. Há-
             E-mail: marta.m:neves@gmall:com
                                                               bitos medicamentosos: contraceptivo oral, paracetamol
            Trabalho apresentado no 55' congresso da Sociedade Portuguesa de Otorrinolaringologia
            e cirurgia Cérvico-Facial, Vilamoura, Maio 2007,   e ibuprofen° em SOS Nega hábitos tabágicos ou etfli-

                                                                                          VOL 47 N'l  MARÇO 2009 39
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