Page 39 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 44. Nº4

PEDRO MARQUES, CARLA MOURA, JORGE SPRATLEY, LAUDELINA PAIS CLEMENTE, M. PAIS CLEMENTE

ante situações devidamente fundamentadas: Em contraste com a DC primária, que apre-
- doentes com forte suspeita da doença e senta alterações ciliares permanentes, as infec-
exclusão de outras patologias (ex:Fibrose ções víricas e a inflamação crón ica envolvem
Cística); apenas zonas parciais do epitélio e são transi-
- doentes com Situs lnversus e quadros re- tórias19.
petidos de infecções respiratórias; Uma orientação ciliar alterada na ausência
-doentes com alterações respiratórias neo- de qualquer outro defeito foi pela primeira vez
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natais de origem desconhecida. identificada em 1990 .
Esta reflecte-se numa falta de coordenação
Nestes casos, devem ser avaliadas a função nos batimentos ciliares cujo resultado é uma
e ultraestrutura ciliares. função mucociliar deficiente, expressada por
Para isso, devem ser colhidas amostras da um quadro clínico semelhante àqueles em que
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mucosa, a nível nasal, ou traqueal, apresentan- existem alterações estruturais • • .
do esta última uma maior qualidade. Resultados de um estudo recente indicam
N o caso da mucosa nasal, a amostra deve ser que aproximadamente 30% de doentes com
obtida por biópsia dos cornetas inferior ou médio, Síndrome de Kartagener apresentam uma ultra-
de preferência após os dois anos de idade, de estrutura ciliar normal 22 .
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forma a permitir a exploração da via aérea • Em resumo, o procedimento diagnóstico de
Deve ser avaliada a frequência de batimen- disfunção ciliar deve ser realizado por etapas,
tos ciliares e efectuada a análise ultraestrutural que se deverão ser iniciados pela exclusão de
dos cílios através de microscopia electrónica. outras situações que envolvam uma clínica de
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Uma percentagem de cílios alterados supe- infecções respiratória recorrentes .
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rior a 1 0% é considerada anormal . (Quadro 2)

Infecções da via respiratória recorrentes
~
• Avaliar:
• Alergias
• Hiperplasia de tecido linfóide
~
• Teste do suor
• lmunoglobulinas

Se teste negativos ou
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Se com sintomas desde o 1 dia de vida ou
Se com Situs lnversus
l

• Avaliar • Clearence mucociliar nasal (ex:Teste da Sacarina)
• Actividade ciliar
+ l -
I Diagnóstico J I • Avaliar • Microscopia electrónica I
+ f -
I Diagnóstico I l • Avaliar: • Avaliação ciliar após ciliogénese em cultura I
-
QUADRO 2: FLUXOGRAMA DIAGNOSTICO DE DISFUNÇAO CILIAR PRIMARIA (ADAPTADO DE JORISSEN ET AL.)

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