Page 37 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 44. Nº4

PEDRO MARQUES, CARLA MOURA, JORGE SPRATLEY , LAUDELINA PAIS CLEMENTE, M. PAIS CL EMENTE

ções produzidas, removendo-as e encaminhan- No casos clínicos apresentados pudemos
do-as para a nasofaringe, onde são deglutidas observar dados semelhantes, apesar desta pe-
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ou eliminadas para o exterior pela tosse • • • quena série.
Uma alteração deste sistema origina um Assim, as crianças exibiam tosse ( 1 00%), ri-
quadro de estase das secreções promovendo a nossinusite ( 1 00%), otites médias de repeti-
ocorrência de infecções respiratórias de repe- ção(100%), otite média com efusão (100%),
tição. bronquiectasias (1 00%), anosmia (33,(3)%),
A DC primária ou síndrome dos cílios imó- adenoamigdalites de repetição (33 ,(3)%),
veis vai agrupar um con junto heterogéneo de pneumonias(33,(3)%), cefaleias(33,(3)%).
alterações autossómicas recessivas caracteri- As queixas otológicas tendem a diminuir na
zadas pela deficiência parcial ou completa da adolescência, facto este que parece estar rela-
motilidade ciliar. cionado com o crescimento da base do crâneo
A estas alterações da motilidade está asso- e respectiva alteração morfológica da trompa
ciada uma grande variedade de modificações de Eustáquio 18 •
da ultraestrutura ciliar, incluindo a ausência dos Mais tardiamente desenvolvem-se infecções
braços de dineína, das espículas radiais, ou as de repetição das vias respiratórias inferiores
1 com bronquiectasias e quadros brônquicos que
alterações da orientação ciliar •
No entanto, é importante referir que na gran- podem ter componente de broncospasmo.
de maioria dos casos de Situs lnversus a DC Esta sintomatologia mimetiza outras situações
está ausente porque, apesar da disposição dos como alergias graves, fibrose cística, hipoga-
órgãos estar alterada, as alterações funcionais maglobulinemias e síndrome de Young (infec-
destes são raras. ções respiratórias de repetição e obstrução
Quando presente, a clínica é heterogénea e congénita do epidídimo), tornando-se essencial
manifesta-se em qualquer local em que existam para o diagnóstico diferencial a exclusão des-
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estruturas c ii i ares • tas patologias. (Quadro 1)
A acumulação das referidas secreções, com A clínica respiratória difusa é o quadro pre-
o consequente risco de infecção, leva ao pre- valente e apresenta um alto valor preditivo
domínio de queixas do foro otorrinolaringoló- para a presença de DC primária.
2 5 6 Concomitantemente, a presença de tosse
gico e bronco-pulmonar • • •
A sintomatologia apresentada vai ter uma crónica, apesar de uma prevalência elevada,
recorrência característica, iniciando-se logo se sem qualquer outro achado parece ter um
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após o nascimento . excelente valor preditivo negativo •
Durante a infância ou adolescência tem pou- As alterações da motilidade ciliar podem
co impacto na qualidade de vida mas, a partir manifestar-se noutros órgãos nomeadamente na
desta idade, observa-se um aumento progressi- mobilidade dos espermatozóides.
vo dos sintomas respiratórios 16 • A infertilidade masculina é característica, mas
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Sturgess e Turner estudaram as alterações não está sempre presente .
clínicas em doentes com DC primária e obser- Dado que esta é apenas causada pela altera-
varam que practicamente todos apresentavam ção da motilidade, actualmente já é possível fe-
tosse (97.1 %) e rinosinusite (94. 1 %), sendo a cundar o oócito com técnicas de reprodução
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otite média com efusão (76.5%) e as bronqui- medicamente assistida •
ectasias (58.8%) também comuns 17 • O diagnóstico de Situs lnversus passa, neces-
Os doentes com síndrome de Kartagener sariamente, por uma investigação imagiológica.
podem apresentar ainda anosmia e polipose Embora a ultrassonografia e a teleradiogra-
2 5 10 fia possam ser utilizadas, a TC toraco-abdomi
nasal (até 20%) • • •
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