Page 31 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 44. Nº4

PEDRO MARQUES, CARLA MOURA, JORGE SPRATLEY, LAUDELINA PAIS CLEMENTE, M. PAIS CLEMENTE

Ocasionalmente há indivíduos que apresen- etiologia definida, é mandatório o rastreio da
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tam uma disposição em espelho desta assime- existência de disfunção ciliar .
tria, designada de Situs lnversus.
O Situs lnversus, descrito pela primeira vez
no século XVIII por Matthew Baillie, tem uma CASOS CLÍNÍCOS
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frequência entre 1 :25.000 e 1 :8.000 •
Cerca de 20 a 25% destes indivíduos apre- Caso Clínico 1
sentam um quadro clínico composto por Situs ORGM, caucasiano, 5 anos, sexo masculi-
lnversus, sinusite e bronquiectasias, denomina- no. Criança com história de tosse, infecções
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da Síndrome de Kartagener • respiratórias de repetição (otites médias agu-
Esta síndrome, descrita inicialmente por Sie- das e sinusites), alterações do parênquima pul-
wert em 1904, apenas foi reconhecida como monar e Situs Inversos total sendo, por esse
entidade congénita distinta após o trabalho de motivo, referenciada para a consulta externa
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Manes Kartagener em 1933 .2· · . de ORL. (Figura 1)
Tem uma hereditariedade autossómica re-
cessiva, com heterogeneidade dos loci (ainda
em estudo) e caracteriza-se clinicamente por
um quadro de infecções recorrentes do apare-
lho respiratório superior e inferior desde a pri-
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meira infância • •
A expressão pulmonar da doença, principal
determinante do prognóstico, é de uma bron-
copneumopatia obstrutiva que evolui para um
quadro de bronquiectasias difusas com degra-
dação progressiva da função pulmonar.
As alterações pulmonares estão normal-
mente associadas a infecções rinosinusais que
evoluem para sinusite crónica, por vezes com
polipose nasosinusal.
Habitualmente trata-se de uma situação com
elevada morbilidade e de difícil controlo. FIGURA 1: DOENTE COM SITUS INVERSUS
- TELERADIOGRAFIA TÓRAX POSTERO-ANTERIOR.
A associação de otite média crónica com
efusão é também frequenteó.
O quadro clínico típico tem subjacente uma
discinésia ciliar (DC) da mucosa respiratória
frequentemente devida às alterações estruturais
dos próprios cílios, descritas pela primeira vez Apresentava ainda atraso de linguagem e
por Afzelius nos anos 702.3. alterações do olfacto.
Este quadro clínico, decorrente de infecções Foi observado na consulta em finais de
respiratórias de repetição, pode simular outras 2003, sendo referido um quadro de adenoami-
condições como alergias, fibrose cística e hipo- gdalites de repetição (um número superior a 3
gamaglobulinemias. por ano).
Nesse contexto Buchdahl sugere que em Ao exame objectivo foi visualizada hipertro-
todas as crianças com doença respiratória fia adenoamigdalina e otite média com efusão
crónica com início na primeira infância e sem bilateral.

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