Page 30 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 44. Nº4

Rev. Port. O R L. n. o 44, n. o 4, ................ , Dezembro 2006

ARTIGO DE REVISÃO

SITUS INVERSUS NA CRIANCA - MANIFESTACÕES
,
,
OTORRINOLARINGOLÓGICAS
SITUS INVERSUS lN CHILDREN - OTORHINOLARYNGOLOGICAL

MANIFESTATIONS

Pedro Marques* 1 Carl a Moura* 1 Jorge Spratley* 1 laudelina Pais Clemente* 1 M. Pais Clemente*

SUMÁRIO:
O Situs inversus é uma malformação congénita rara, com uma frequência no população geral de 1 :25000 o 1 :8000.
Troto-se de uma entidade com hereditariedade autossómico recessivo, caracterizada por uma inversão no plano sogitol dos órgãos abdominais e/ ou
torácicos, como uma "imagem em espelho".
Em cerco de 25% dos casos, o Situs lnversus, surge associado o manifestações de rinasinusite crónico, bronquiectosios e em alguns casos, o disfunção
ciliar do epitélio respiratório.
Esta entidade denomina-se Síndrome de Kortagener e nela sobressai, além de patologia recorrente do via respiratório, o elevado incidência de otite
média.
Por vezes o infertilidade masculino está associada.
No avaliação prognóstico do doença o rastreio de disfunção cilior em amostras de epitélio respiratório é determinonte/mandotório.
Neste trabalho apresenta-se uma proposta de fluxograma para diagnóstico de crianças com Silus lnversus, baseada em três casos clínicos trotados recen-
temente no Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital de S.João- Faculdade de Medicino do Porto
PALAVRAS CHAVE: Situs lnversus; Disfunção cilior primário; Infecções respiratórios recorrentes; Síndrome de Kortogener.
ABSTRACT:
Situs lnversus is on unusuol congenitol outossomicol recessive molformation with a prevalence of 1 :25000 to 1 :8000 in the normal populotion. ln thís con-
dition the orgons of the chest ond abdomen are arronged in a perfect mirrar imoge of their normal positioning in the sagitol plane.
Around 25% of patients with Situs lnversus olso present with chronic rhinosinusitis, bronchiectosis and sometimes ciliory defects, on ossociolion denomi·
nated Kartogener Syndrome.
Besides the increased roles of different types of upper ond lower respiratory trai! infections there is o higher incidence of otitis media.
Sometimes occurs mole infertility.
ln these patients lhe study of ciliory function is of mos! imporlonce.
This poper proposes a diagnoslic fluxogrom bosed in three children with silus inversus recently monoged ol the Otorhinoloryngology Deporlmenl of
Hospital de S.João- Faculdade de Medicino do Porto.
KEYWORDS: Situs lnversus; Primory ciliory dyskinesio; Respirotory troei infections; Kortogener syndrome.

Pedro Marques
Serviço de Otorrinolaringologia - Hospital de S. João
Alameda Prof. Hernani Monteiro - 4200-45 1 Porto, Portugal
Telefone: 22-55 1 23 00
Fax: 22-208 O 1 6 1
E-mail: pmsmarques@hotmail.com

INTRODUÇÃO minai, com o ápice cardíaco, o pulmão bilobu-
lado, o estômago e o baço do lado esquerdo e
A grande maioria da população humana a veia cava, o pulmão trilobulado, o apêndice e
(99. 99%) apresenta uma assimetria toraco-abdo- o maior lobo do fígado do lado direito (Situs Solitus).

Faculdade de Medicina do Porto, Serviço de ORL do Hospital de S. João.

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