Page 108 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 60. Nº3

causa é a perda de função coclear . Destas Figura 1
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crianças, 20-30% têm surdez profunda . Por Recuperação do exame de rastreio auditivo
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realizado no período neonatal, por otoemissões
sua vez, dentro da população de crianças acústicas. Em cima ouvido direito, em baixo
com surdez profunda, a AHNC é responsável ouvido esquerdo. Passou bilateralmente.
por apenas 0,8 – 1,8 % dos casos . A AHNC
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parece afetar em igual proporção ambos
os sexos e frequentemente associa-se a
4,5
outras malformações do ouvido interno . Na
4-6
literatura, essa proporção associada a outras
malformações do ouvido interno varia entre os
40 e 85% . É também frequente a associação
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com outras co-morbilidades, sindrómicas
ou não-sindrómicas . O melhor exame de
4-6
imagem para diagnóstico definitivo de AHNC
é a ressonância magnética, que é superior à
tomografia computorizada para avaliação de
estruturas nervosas .
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Os autores apresentam um caso clínico
de uma criança com aparente audição
normal no rastreio auditivo neonatal e que
posteriormente veio revelar surdez severa/
profunda por malformação das vias auditivas.

Descrição do Caso
Os autores apresentam um caso clínico hipoacusia em idade jovem, nem antecedentes
de uma criança com 3 anos de idade, do de outras patologias médicas ou cirúrgicas.
sexo masculino, referenciada à consulta de O exame objectivo otorrinolaringológico
otorrinolaringologia com uma história de apresentava-se sem alterações.
otites de repetição. Foi realizado estudo audiométrico com
O doente apresentou no ano anterior impedanciometria. O timpanograma revelou
3 episódios de otite média aguda, 2 no uma curva do tipo A bilateral da classificação
ouvido direito e 1 no ouvido esquerdo. Não de Jerger. Por sua vez, o audiograma tonal
existia história clínica de outros episódios de infantil revelou uma audição normal no ouvido
infeções recorrentes. Não existia suspeita de direito, mas uma cofose no ouvido esquerdo
hipoacusia, sendo que a criança apresentava e ausência de reflexos estapédicos apenas
um desenvolvimento da linguagem adequado à esquerda. Perante este quadro clínico, foi
à idade. Apresentava ainda uma evolução realizada uma ressonância magnética dos
estatuto-ponderal e psico-motora adequadas ouvidos (Figura 2) que revelou ausência
à idade. O período pré-natal foi vigiado, do nervo coclear à esquerda, sem outras
tendo sido efetuado o rastreio de infeções anomalias do ouvido interno.
maternas preconizado em Portugal para a
gravidez de baixo risco , o qual se revelou Discussão
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negativo. O período neonatal decorreu sem A AHNC é uma malformação congénita
intercorrências. Aos 3 dias de vida, realizou o extremamente rara. O melhor exame
rastreio auditivo neonatal por OEA, tendo sido audiológico para identificação destes casos é
obtido um resultado negativo (“passou”) nos a realização de potenciais evocados auditivos
dois ouvidos (Figura 1). (PEA), por oposição às OEA, que nestes casos
A criança não apresentava história familiar de podem ser normais . Contudo, os PEA apenas
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264 Revista Portuguesa de Otorrinolaringologia - Cirurgia de Cabeça e Pescoço