Page 59 - Revista SPORL - Vol 46. Nº3

DISCUSIÓN
El leiomiosarcoma supone del 2 al 7% de los tumores
malignos de tejidos blandos 5 y 8 . La localización habitual
es a nivel del tracto genital femenino (sobre todo útero),
paredes gastrointestinal o retroperitoneo, tejido cutáneo
y subcutáneo, y tejido vascular 5, 6 y 8 . Es poco frecuente su
hallazgo en cabeza y cuello y aparece fundamentalmen-
te en la lengua y cavidad oral, cuero cabelludo, tejidos
blandos superficiales, senos y fosas nasales, piel, tráquea
y esófago cervical 3, 5, 6, 8-10 .
La localización predominante de los leiomiosarco-
mas en la laringe es a nivel de la glotis y supraglotis 1 y 3 ,
aunque también se han publicado casos de afectación
11
subglótica .
Figura 3 | HHF35x20. Inmunopositividad para actina músculo CASO CLÍNICO CASE REPORT
específico. Debido al bajo número de casos registrados en la
literatura, apenas unos 50 casos en la literatura mundial,
12
y sólo una serie de dos casos , no se puede establecer
un patrón de presentación válido. En lo que respecta a
la edad media de presentación encontramos discordan-
cias de unas publicaciones a otras, Pérez Villa hace una
referencia de una media de edad de 42,5 años , Marioni
8
también habla de una edad media de unos 49 años ,
13
mientras que otros autores como Skoulakis hablan de
3
una media de edad de 62 años . En lo que respecta al
sexo, parece haber una clara predilección por el sexo
masculino.
No se conoce ningún factor de riesgo asociado, ni
siquiera el hábito tabáquico o enólico . Algunos autores
14
defienden una posible relación con irradiaciones previas,
o la presencia de algunos síndromes como la esclerosis
Figura 4 | Vimentina x 20. Inmunopositividad para vimentina
(anticuerpo monoclonal específico para tejidos mesenqui- tuberosa, la enfermedad de von Recklinghausen, neuro-
13
matosos). fibromatosis, síndrome de Gardner, retinoblastoma y
virus de Epstein Barr en relación con inmunosupresión .
15
El diagnóstico morfológico con microscopía óptica
puede ser difícil. En el pasado, los leiomiosarcomas de
laringe eran frecuentemente confundidos con otros tu-
mores laríngeos de células fusiformes. Actualmente se
consideran imprescindible para el diagnóstico las prue-
bas de inmunohistoquímica, en las que se pone de ma-
nifiesto una positividad para la actina músculo específica
y la inmunonegatividad para citoqueratinas 13 y 16 .
El diagnóstico diferencial con el leiomioma es por la
tasa mitótica > 5/10 campos de alto aumento y el grado
17
de atipia, moderado-severo .
Debido a lo poco común de los leiomiosarcomas de
laringe, existe poca información sobre una modalidad
terapéutica efectiva. La cirugía es la base fundamental
Figura 5 | MiB1x20. Alto índice de proliferación. de la terapia del sarcoma de laringe, siendo la resec-
ción quirúrgica con márgenes adecuados el principal
4
tratamiento . La extensión de la cirugía dependerá de
la localización y tamaño de la lesión, la laringectomía
total es el tratamiento más agresivo que asegura márge-
nes negativos , pero pueden realizarse laringectomías
18

VOL 46 . Nº3 . SETEMBRO 2008 201

SPORL SET 08.indd 201 08/10/20 15:52:27