Page 42 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 44. Nº1
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NARIZ EM SELA E VASCULITE DE WEGENER
CAUSAS DE NARIZ EM SELA VASCULITES
• Congénitas • Arterites Takayasu
• Adquiridas • Arterite de células gigantes
• Traumáticas • Doença de Buerger
• latrogén i c as • Doença Kawasaki
• Médicas • Poliarterite nodoso
Vasculite de Wegener • Síndrome Churg-Strauss
Policondrite • Doença reumatóide
Hanseníase • Granulomatose de Wegener
Sífilis • Púrpura Henoch-Schoinlein
Displasia Ectodérmica • Crioglobulinémia
• Associada a neoplasias
TABELA 1
TABELA 2
Faz parte do grupo das vasculites (tabela 2~
e a sua forma de apresentação pode ser variá-,.,.- ~ Nariz em Sela e Vasculite de Wegener
vel. Nem sempre se observa envolvimento das
3 áreas referidas e, por outro lado, qualquer Os pacientes com vasculite de Wegener em
orgão pode ser afectado. fase evoluída, seja localizada ou disseminada,
A causa desta patologia é desconhecida, podem desenvolver um nariz em sela.
no entanto, há evidências que apontam para Apesar de não haver nenhuma etiologia
uma perturbação imunológica (a positividade inegavelmente comprovada, aceita-se que a
de anticorpo citoplasmático antineutrofílico, formação desta se deve à necrose da carti-
ANCA, em mais de 95% dos pacientes; a cor- lagem.
relação directa entre o título deste e a evolução É sabido que a cartilagem tem necessidades
e gravidade da doença; a resposta à terapia metabólicas mínimas e não tem vascularização
imunossupressora) . própria.
A hipótese infecciosa também foi levantada No entanto, é necessário assegurar a sua
depois da constatação de que a doença estabi- nutrição, o que acontece através da difusão de
liza com a toma de trimetropim-sulfametoxazol, oxigénio e nutrientes a partir do pericôndrio.
sobretudo em formas localizadas, ainda que O fenómeno de vasculite causa uma limi-
nunca se tenha identificado qualquer germen tação de circulação sanguínea com prejuízo
responsável. para a alimentação da cartilagem.
As vias respiratórias são a área mais afecta- Consequentemente, ocorrem fenómenos de
da. necrose.
Llompart et ai apresentou resultados de uma A cartilagem nasal mais frequentemente
análise de 21 pacientes com VW: 81% apre- atingida é a quadrangular.
sentavam envolvimento das vias respiratórias A explicação parece residir no facto de ser
superiores, dos quais 42,8% eram manifes- a única das cartilagens envolvida exclusiva-
tação isolada. mente por epitélio respiratório.
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95,2% eram ANCA positivos • Pelo contrário, as cartilagens triangulares e
Na tabela 3 são apresentadas as manifesta- em particular as alares obtêm a sua nutrição
ções mais frequentes da VW. por um pericôndrio envolvido por pele (dorso e
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