Page 102 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 60. Nº4
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O número médio de semanas de remissão com diária, a amigdalectomia não é comumente
a amigdalectomia foi de 50,6 ± 33,8, com um considerada como tratamento inicial.
mínimo de 24 e um máximo de 88 semanas A corticoterapia é uma das poucas
(tabela 4). Todas apresentaram remissão da terapêuticas farmacológicas que encurtam ou
doença ao 1º, 3º e 6º mês pós amigdalectomia resolvem os episódios febris . Complicações
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(tabela 1). associadas à única de corticoide em idade
pediátrica são extremamente raras ; porém,
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Discussão os riscos potenciais devem ser explicados
A síndrome de PFAPA faz diagnóstico aos pais. No nosso estudo observou-se um
diferencial com patologias infeciosas e ligeiro encurtamento do período de remissão
autoimunes caracterizadas por episódios após início de corticoterapia. Segundo a
febris recorrentes (neutropenia cíclica, literatura intermacional , em doentes com
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febre familiar do Mediterrâneo, síndrome necessidade recorrente de corticoterapia está
de hiperglobulinemia D, doença de Behçet, documentado um encurtamento do período
artrite reumatoide juvenil e síndrome de de remissão . Outras armas terapêuticas
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febre periódica hereditária autossómica referidas na literatura incluem por exemplo os
dominante). Um dos critérios de inclusão inibidores da IL-1, geralmente reservados para
para o estudo foi o cumprimento dos critérios crises refratárias à corticoterapia . Segundo
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diagnósticos de Thomas . 1 a literatura , a utilização de anti-inflamatórios
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Na síndrome de PFAPA a temperatura não esteroides (AINEs) tem pouca utilidade.
tipicamente aumenta de forma súbita, O acetominofeno e o ibuprofeno reduzem a
atingindo valores entre 39 e 41 °C. Geralmente temperatura em apenas 6 e 33 % dos casos,
dura entre 3 e 5 dias e sem tratamento respetivamente, sendo este efeito temporário.
preventivo pode recorrer ao fim de 3 a 6 Na prevenção farmacológica de episódios
semanas . febris, a colchicina (1 mg/kg) demonstrou ser
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No nosso estudo todas as crianças foram eficaz a reduzir significativamente o número
diagnosticadas antes dos 5 anos de idade, de eventos . Neste estudo apenas foi utilizada
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com um predomínio do sexo feminino. numa criança e aumentou o período de
Durante a crise, em termos laboratoriais, remissão da doença em 1 semana. Em sentido
observou-se um aumento dos reagentes de contrário, uma meta-análise recente concluiu
fase aguda (nomeadamente da PCR) e do que a cimetidina é ineficaz na prevenção de
valor sérico absoluto de leucócitos, tal como novos eventos 8,13-15 .
referido na literatura. Os níveis séricos de IgD A amigdalectomia não foi considerada
e IgE também podem aumentar . Não existe como arma terapêutica inicial. A ausência
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nenhum marcador laboratorial específico de resposta e/ou o encurtamento do período
para esta síndrome, sendo que as culturas de remissão após terapêutica farmacológica
e os testes diretos de antigénio rápido para motivou que 5 crianças fossem enviadas a
Streptococcus pyogenes são geralmente consulta de ORL, com o intuito de serem
negativos . inscritas para amigdalectomia. Segundo
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Embora a síndrome de PFAPA apresente as últimas recomendações da Academia
uma evolução autolimitada, a maiores dos Americana de Otorrinolaringologia e Cirurgia
autores recomenda que seja oferecido da Cabeça e Pescoço, o diagnóstico de
tratamento após o diagnóstico . A síndrome PFAPA é uma das indicações para
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patogénese desconhecida traz algum grau de realizar amigdalectomia na idade pediátrica .
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incerteza relativamente ao seu tratamento. Vários ensaios clínicos randomizados 17,18 e
O tratamento farmacológico (corticoide séries de casos foram publicadas sobre o
e colchicina) é o mais frequentemente efeito positivo da amigdalectomia. Estudos
utilizado. Por outro lado, na prática clínica recentes demonstraram que a remissão com
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