Page 68 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 50. Nº2

No entanto, a ausência de casos em irmãos ou contactos Ocasionalmente têm sido registadas manifestações
próximos, a falta de predomínio sazonal ou geográfico adicionais (minor) como cefaleias, dor abdominal,
e ainda a persistência desta síndrome por vários anos náuseas, vómitos, indisposição, artralgias, calafrios
tornam a origem infecciosa menos provável. 4 e hepatoesplenomegália. 3,5-8 Comparando adultos e
O distúrbio imunitário é sugerido pela periodicidade crianças com síndrome PFAPA, as últimas têm uma
da febre, presença de úlceras aftosas, persistência frequência significativamente menor de artralgias e
da síndrome por vários anos, falta de resposta à mialgias, e uma frequência maior de lesões aftosas e
antibioterapia e melhoria significativa da sintomatologia calafrios. 4
com corticosteróides. Estudos realizados em doentes Para fazer o diagnóstico desta síndrome não são
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com síndrome PFAPA revelaram o aumento de diversas necessários todos os sintomas, mas duas características
citocinas nos períodos febris, principalmente: Interferon- são consideradas fundamentais: periodicidade dos
gama, Factor de Necrose Tumoral e Interleucina 6. 4 episódios e a ausência de sintomas nos intervalos das
A primeira infância é caracterizada por imaturidade e crises (crianças com crescimento e desenvolvimento
aquisição morosa da competência do sistema imunitário, normais inter-crises). 3,7,9
representando um período crítico com implicações Para facilitar o reconhecimento desta doença Marshall
infecciosas e não-infecciosas. 4 e colaboradores em 1989, propuseram critérios de
A sintomatologia desta síndrome parece resultar de diagnóstico, tendo sido revistos dez anos mais tarde
uma resposta imunológica anormal a micro-organismos por Thomas e colaboradores: a) febres recorrentes com
comensais, ainda não identificados, presentes nas início antes dos cinco anos de idade; b) pelo menos um
amígdalas e mucosa oral. 4 dos seguintes sinais: estomatite aftosa, linfadenopatia
cervical, faringite; c) exclusão de neutropenia cíclica; d)
Epidemiologia ausência de sintomas entre os episódios; e) crescimento
Esta síndrome acomete habitualmente, crianças abaixo e desenvolvimento normal. 3,8
dos cinco anos de idade e segundo alguns estudos, com O diagnóstico é clínico e de exclusão, pois não
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predomínio do sexo masculino. Os sintomas podem existem alterações patognomónicas nos exames
desenvolver-se nos primeiros meses de vida e na maioria complementares de diagnóstico. As únicas alterações
dos doentes resolvem-se espontaneamente antes dos geralmente encontradas na síndrome PFAPA são a
10-12 anos de idade, na puberdade. Porém, um estudo leucocitose e a elevação da velocidade de sedimentação,
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retrospectivo realizado em 2008 pela Universidade de que normalizam nos intervalos das crises.
Tel Aviv - Israel, identificou 15 adultos com síndrome de O diagnóstico diferencial faz-se com outras patologias
PFAPA. 4 caracterizadas por febre recorrente como, por exemplo,
Pensa-se que as crianças com esta síndrome possuem a Amigdalite Recidivante, a Artrite Idiopática Juvenil,
um atraso da maturação do sistema imunitário, que a Doença de Behçet, a Neutropenia Familiar Cíclica,
desaparece com o avançar da idade, resolvendo a a Febre Familiar do Mediterrâneo, e a Síndrome de
sintomatologia. Assim sendo, os adultos com síndrome Hiperglobulinemia D. Para excluir essas entidades
PFAPA serão indivíduos que nunca alcançaram a devem realizar-se os seguintes exames: hemograma
maturidade imunológica e por isso em determinadas com leucograma, velocidade de sedimentação,
situações desencadeiam episódios consistentes com proteína C reactiva, provas de função renal e hepática,
PFAPA. doseamento sérico de imunoglobulinas, anticorpo
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antinuclear, complemento, factor reumatóide,
Diagnóstico serologias do vírus Epstein-Barr, Citomegalovírus,
A síndrome PFAPA caracteriza-se pelo aparecimento Herpes vírus e Adenovírus, culturas da orofaringe
súbito de febre elevada (temperatura superior a 39ºC) para bactérias, fungos e vírus e doseamento de ácido
com duração média de 5 dias (duração variável entre mevalónico na urina.
3 a 6 dias) que ocorre em intervalos regulares de 3 a
6 semanas. 6,7,8 Os episódios febris são frequentemente Amigdalite Recidivante
acompanhados por faringite (65 – 89%), estomatite Esta doença é muito comum na idade pediátrica.
aftosa (67 – 71%) e adenite cervical (72 – 88%). A A sua etiologia pode ser vírica ou bacteriana e o
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faringite nas crianças mais pequenas pode manifestar- agente patogénico mais frequentemente isolado é
se apenas por recusa alimentar e sialorreia, por outro o Streptococcus β-hemolyticcus. Manifesta-se por febre,
lado as aftas orais são frequentemente pequenas e odinofagia, rubor e/ou exsudado amigdalino, elevação
podem passar despercebidas. dos marcadores de inflamação e por vezes positividade

166 REVISTA PORTUGUESA DE OTORRINOLARINGOLOGIA E CIRURGIA CÉRVICO-FACIAL