Page 71 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 50. Nº2
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Após discussão do caso com colegas pediatras
optou-se por tratamento cirúrgico, nomeadamente
adenoamigdalectomia. Enquanto aguarda cirurgia o
menino ficou com indicação para realizar corticoterapia
nos períodos febris, com bons resultados.
CONCLUSÕES
A síndrome PFAPA é uma condição rara, cujo
reconhecimento pode ser difícil, sendo o diagnóstico
de exclusão. Uma vez diagnosticada é fundamental
explicar aos pais esta condição, para os tranquilizar,
orientar e evitar tratamentos ineficazes, hospitalizações
e investigações desnecessárias e consultas a diferentes
profissionais. O tratamento inicial deve ser feito
com corticosteróides, mas a terapêutica mais eficaz CASO CLÍNICO CASE REPORT
na resolução a longo prazo da sintomatologia é a
amigdalectomia. Por fim é importante relembrar que se
trata de uma condição benigna, sem sequelas a longo
prazo e com excelente prognóstico.
Referências bibliográficas:
1.Marshall GS, Edwards KM, Lawton AR. PFAPA syndrome. Pediatr
Infect Dis J 1989; 8:186-7.
2.Long S. Syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis
and adenitis (PFAPA): what it isn’t: what is it? J Pediatr. 1999; 135 (1): 1-5.
3.Fonseca AAR, Cherubini K. Clinical aspects of PFAPA syndrome
(periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis).
Scientia Medica 2005; Jan./Mar.;15 (1): 68-73.
4.Padet S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic Fever Accompanied by
Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Cervical Adenitis Syndrome
(PFAPA Syndrome) in Adults. IMAJ 2008; 10: 358-360.
5.Licameli G, Jeffrey J, Luz J, Jones D e tal. Effect of Adenotonsillectomy
in PFAPA Syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008; 134 (2):
136-140.
6.Parich SR, Reiter ER, Kenna MA, Roberson D. Utility of Tonsillectomy
in 2 Patients with the Syndrome of Periodic Fever, Aphthous Stomatitis,
Pharyngitis, and Cervical Adenitis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.
2003; 129: 670-673.
7.Wong KK, Finlay JC, Moxham P. Role of Tonsillectomy in PFAPA
Syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008; 134 (1):16-19.
8.Berlucchi M, Nicolai P. Marshall’s syndrome or PFAPA (periodic
fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis) syndrome.
Orphanet encyclopedia. Janeiro 2004; pp 1-5 www.orpha.net/data/
phatho/GB/uk-PFAPA.pdf acedido a 22 Fevereiro 2011.
9.Galanakis E, Papadakis CE, Giannoussi E, Karatzanis AD et al. PFAPA
syndrome in children evaluated for tonsillectomy. Arch Dis Child 2002;
86:434-435
10.Dahn KA, Glode MP, Chan KH. Periodic Fever and Pharyngitis in
Young Children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2000; 126: 1146-
1149.
11.Peridis S, Pilgrim G, Koudoumnakis E, Athanasopoulos I et al. PFAPA
syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical
treatment. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2010; (74) 11: 1203-1208.
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