Page 68 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 50 Nº1

embora se considere que tenha origem nas células Caso Clínico
epiteliais das glândulas secretoras de muco, Doente de 50 anos, sexo feminino, sem antecedentes
nomeadamente nas glândulas minor subepiteliais. 2,5,6 patológicos relevantes, sem hábitos tabágicos ou
Apresenta, tipicamente, um crescimento submucoso, alcoólicos. Recorreu por diversas vezes à sua médica
lento e indolente, tornando difícil o seu diagnóstico. assistente por queixas de dispneia, tendo realizado o
1,8
Está associado a metastização à distância e tardia, teste de peak-flow que revelou um débito expiratório
sendo mais frequente a nível pulmonar (50%), hepático, máximo instantâneo (DEMI) inferior ao esperado
ósseo e ganglionar, o que condiciona uma baixa para o seu sexo e grupo etário e que reverteu após
sobrevida. 1,2,5,6,8 a administração de broncodilatador inalado. Foi
Existem três tipos histológicos diferentes de CAC: medicada com corticóide e broncodilatador de longa
cribriforme (cerca de 50%); tubular e sólido (cerca acção inalados, sem no entanto, apresentar melhoria. A
de 25% cada). 1,5,7 O tipo tubular apresenta o melhor doente foi enviada para o serviço de Pneumologia, por
prognóstico e o tipo sólido o pior. 1,5,6 Em 50% dos casos agravamento progressivo dos sintomas, ao longo de 7
encontra-se invasão perineural e em cerca de 28% meses, apesar da optimização terapêutica.
invasão peri-vascular. 1,5 A radiografia torácica não detectou alterações.
A prevalência não está relacionada com o sexo do Realizou espirometria que revelou um aplanamento
doente, embora alguns estudos apontem para uma das curvas inspiratórias e expiratórias. Observou-
maior incidência no sexo feminino. A idade média de -se também uma diminuição do volume expiratório
1
aparecimento dos sintomas é aos 52 anos. 1,3-5 forçado no 1º segundo (FEV1) e da relação FEV1/FVC,
Em média, o tempo decorrido desde o início da com capacidade vital forçada (FVC) mantida (Fig. 1).
sintomatologia até ao diagnóstico, é de 39 meses. Realizou broncofibroscopia, tendo sido diagnosticada
1
As queixas são muitas vezes inespecíficas e variam neoformação subglótica.
consoante a localização do CAC. As principais
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manifestações no caso de neoplasias orais, nasais e FIGURA 1
Espirometria: Aplanamento da curva inspiratória e expiratória
da orofaringe, consistem no aparecimento de nódulos com redução do FEV1 e da FEV1/FVC
associados a dor e parestesias. Na laringe são rouquidão,
tosse, disfagia, odinofagia, estridor (inspiratório e
expiratório) e compromisso da via aérea. 2,6,8 Estes
sintomas são semelhantes aos dos tumores laríngeos
que podem afectar a função pulmonar, com alterações
nos padrões ventilatórios. 2,8
Em doentes assintomáticos, muitas vezes, o CAC é
apenas diagnosticado após descoberta de uma massa
submucosa, recorrendo à fibroscopia ou a exames
imagiológicos. 2,6,8
O tratamento standard proposto para os doentes
com esta patologia é a excisão cirúrgica, seguida
muitas vezes de radioterapia, embora não tenha sido
comprovada categoricamente a sua eficácia. 1,5,7 Como À laringoscopia directa (Figura 2), observou-se uma
apenas 10 a 15% dos casos apresentam metastização massa subglótica à direita, de coloração rósea, com
cervical, a dissecção cervical realiza-se apenas em mobilidade laríngea normal.
casos seleccionados. 2,7 Os factores de prognóstico Realizou TC faringo-laríngeo com evidência de
mais importantes são o estadio inicial (TNM), o tipo neoformação subglótica com cerca de 2 cm de maior
histológico, a sua localização e a persistência tumoral eixo, centrada à direita, sem invasão das cartilagens
pós-cirurgia. Os marcadores tumorais indicativos de laríngeas e sem evidência de adenopatias cervicais
1,3
pior prognóstico, caso se encontrem com expressão suspeitas.
aumentada, são: p53, Ki-67, PCNA. Foi submetida a microlaringoscopia em suspensão
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A sobrevida destes doentes é baixa. Alguns estudos (MLES) com evidência de lesãoocupando cerca de
indicam valores de 56,5% e 32,5% aos 5 e 10 anos 70% do lúmen subglótico, com abaulamento da corda
respectivamente, embora outros, mais recentes, vocal e banda ventricular direitas, estendendo-se cerca
apontem para uma sobrevida de 78% e 65% aos 5 e 10 de 2 cm inferiormente para a traqueia. Apresentava
anos, respectivamente. 1,3,5 uma superfície mucosa lisa de aspecto normal

66 REVISTA PORTUGUESA DE OTORRINOLARINGOLOGIA E CIRURGIA CÉRVICO-FACIAL