Page 67 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 50 Nº1

Carcinoma adenóide cístico laríngeo:

A propósito de um caso clínico

Adenoid cystic carcinoma of tha larynx:

Case report

Daniel Monteiro Ricardo Ribeiro Pedro Farrajota Miguel Gonçalves Ferreira Cecília Almeida e Sousa

RESUMO ABSTRACT
O carcinoma adenóide cístico (CAC) é a neoplasia maligna mais The adenoid cystic carcinoma (ACC) is the most frequent CASO CLÍNICO CASE REPORT
frequente das glândulas salivares minor mas, dada a escassez malignant tumor of the minor salivary glands, and due to
destas glândulas ao nível da laringe, nesta localização, their paucity in the larynx, it is responsible for less than 0,2%
corresponde a menos de 0,2% das neoplasias. Na laringe, of the tumors at this site. In the larynx, it is most frequently
localiza-se mais frequentemente na região subglótica, sendo observed in the sub-glottis, having it´s symptoms late onset.
os primeiros sintomas muitas vezes tardios. Estes incluem These include stridor, dyspnoea, coughing and obstruction of
estridor, dispneia, tosse e obstrução da via aérea. Neste the airway. A 50 year old woman was diagnosed with ACC in
caso clínico, apresenta-se uma doente de 50 anos, com um the sub-glottis region, whose first symptom was progressive
CAC da região subglótica, cujo primeiro sintoma foi dispneia dyspnea. Since there was a poor response to treatment, a
progressiva. Por má resposta terapêutica foi realizada uma bronchofibroscopy was performed and a sub-glottic formation
broncofibroscopia onde foi detectada uma neoformação discovered. A biopsy was executed, having diagnosed a
subglótica. Biópsia posterior diagnosticou um CAC do tipo ACC of the cribriform subtype. She was submitted to a total
cribriforme. Foi submetida a laringectomia total, seguida laryngectomy followed by radiotherapy (RT). Follow-up 15
de Radioterapia (RT). O seguimento ao longo de 15 meses months after surgery reveals no evidence of persistent tumor
após cirurgia revela que a doente se encontra sem evidência or distant metastases. These patients need long follow-up
de recidiva local ou metástases à distância. O seguimento since they frequently appear with distant metastases many
prolongado destes doentes é obrigatório, dada a possível years after treatment.
metastização tardia. Keywords: adenoid cystic carcinoma, larynx, salivary glands
Palavras-chave: carcinoma adenóide cístico, laringe, glândulas
salivares
INTRODUÇÃO
O CAC, também conhecido como Cilindroma, ocorre
principalmente nas glândulas salivares major (parótida,
submandibular, sublingual) e nas glândulas salivares
minor ao nível do palato. Além da cavidade oral,
1-6
pode manifestar-se noutras localizações, de acordo
com a distribuição anatómica das glândulas salivares
Daniel Monteiro
Interno do Internato Complementar de ORL do Centro Hospitalar do Porto minor, como por exemplo ao nível da fossa nasal e seios
Ricardo Ribeiro perinasais, faringe, esófago, laringe, árvore traqueo-
Interno do Internato Complementar de ORL do Centro Hospitalar do Porto
bronquica e glândulas lacrimais. 1,2,5-7
Pedro Farrajota Vários estudos indicam que é responsável por 0,5-
Interno do Internato Complementar de Anatomia Patológica do Centro Hospitalar do Porto
1% das neoplasias malignas da cabeça e do pescoço
Miguel Gonçalves Ferreira
3,8
Assistente Hospitalar do Serviço de ORL do Centro Hospitalar do Porto (NMCP). Considerando apenas as neoplasias malignas
Cecília Almeida e Sousa das glândulas salivares, é o responsável em 7,5%-10%
Directora do Serviço de ORL do Centro Hospitalar do Porto
dos casos. 1,3,5 Segundo Ciccolallo et al, que procedeu
Correspondência: à recolha de dados de 2611 doentes, o CAC (ICD-O-2
Daniel Russo Monteiro
Serviço de Otorrinolaringologia – Centro Hospitalar do Porto Código 8200) é extremamente raro na laringe e árvore
Largo do Prof. Abel Salazar,
3
4099-001 Porto traqueo-bronquica (cerca de 0,03%).
Telefone: 222077500
E-mail: orietnomdaniel@gmail.com A patofisiologia do CAC ainda hoje é desconhecida

VOL 50 . Nº1 . MARÇO 2012 65