Page 63 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 49. Nº3
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Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: Una patología


          rara asociada a otras enfermedades sistémicas


          Kikuchi-Fujimoto’s disease: A rare pathology

          related with other systemic diseases



          Fernández Martínez   Lede Barreiro   Martínez Ferreras   Caparrini Escondrillas

          RESUMEN                                           ABSTRACT
          La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto o linfadenitis necrotizante   Kikuchi-Fujimoto disease or necrotizing histiocytic lymphadenitis
          histiocitaria  es  una  entidad  rara  en  España,  más  frecuente   is  a  very  rare  entity  in  Spain,  more  frequently  observed  in
          en países orientales y en mujeres jóvenes. Presenta fiebre y   oriental  countries  and  young  women.  Fever  and  cervical       CASO CLÍNICO CASE REPORT
          adenopatías cervicales. De evolución benigna, se resuelve en   adenopathy are typical. Due to its benign evolution towards
          pocas  semanas,  por  lo  que  podría  estar  infradiagnosticada.   a spontaneous healing in some weeks, this disease could be
          La biopsia del ganglio afectado da el diagnóstico principal. Es   infradiagnosed.  Diagnosis  is  based  on  the  affected  lymph
          importante distinguirla de las linfadenitis infecciosas y sobre   node  biopsy.  It  is  important  the  differential  diagnosis  with
          todo  de  los  linfomas,  dado  que  la  enfermedad  de  Kikuchi   infectious  lymphadenitis  and  especially  with  malignant
          no  necesita  tratamiento.  Puede  asociarse  a  enfermedades   lymphomas, because Kikuchi-Fujimoto disease doesn’t need
          reumáticas  o  neuropatías  y  creemos  que  no  debería  pasar   any treatment. May be related with rheumatic or neurophatic
          desapercibido   su   diagnóstico   al   otorrinolaringólogo.   diseases  and  we  think  that  ENT  surgeon  should  not  forget
          Presentamos una mujer de 21 años con esta enfermedad.  this unusual sickness. We report a 21-year-old woman with
          Palabras  clave:  kikuchi-fujimoto;  linfadenitis  necrotizante   Kikuchi-Fujimoto disease.
          histiocitaria; linfadenopatía cervical.           Keywords: kikuchi-fujimoto; hystiocitic necrotizing lymphadenitis;
                                                            cervical lymphadenopathy.

                                                            INTRODUCCIÓN
                                                            La  linfadenitis  necrotizante  histiocitaria  es  una
                                                            enfermedad rara. Descrita por Kikuchi y por Fujimoto
                                                            de  forma  independiente  en  Japón  en  1972 ,  afecta
                                                                                                  1,2
                                                            típicamente a mujeres jóvenes asiáticas. La patogenia
                                                            de la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es desconocida,
                                                            y se ha asociado a un compromiso viral o autoinmune,
                                                            que causa adenopatías cervicales y fiebre.
                                                            De  curso  habitualmente  benigno,  se  resuelve
                                                            espontáneamente  en  2  a  3  meses,  aunque  se  han
                                                            descrito  recurrencias  a  largo  plazo .  El  estudio
                                                                                              3
                                                            anatomopatológico  de  las  adenopatías  muestra  focos
          Fernández Martínez
          Servicio de ORL - Hospital da Costa, Burela, Lugo. España  necróticos paracorticales, proliferación de histiocitos y
                                                            macrófagos con ausencia de neutrófilos. El diagnóstico
          Lede Barreiro
          Servicio de ORL - Hospital da Costa, Burela, Lugo. España  diferencial  es  con  linfadenitis  infecciosa,  incluyendo
          Martínez Ferreras                                 la tuberculosis, el lupus eritematoso sistémico (LES) y
          Servicio de ORL - Hospital da Costa, Burela, Lugo. España
                                                            linfomas.
          Caparrini Escondrillas
          Servicio de Anatomía Patológica - Hospital da Costa, Burela, Lugo. España
                                                            CASO CLÍNICO
          Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
                                                            Mujer  de  21  años  con  conglomerado  adenopático
          Correspondencia:                                  laterocervical,  fiebre  y  sudoración  nocturna  de  2
          Fernández Martínez JA.
          Hospital da Costa, Rúa Rafael Vior, s/n, 27880 Burela (LUGO). España.  semanas  de  evolución.  La  proteina  C  reactiva  estaba
          Servicio de ORL
          Tfn: 982589900 -Extensión ORL-                    elevada.
          Correo electrónico: jafermar123@hotmail.com
                                                            Los  estudios  serológicos,  encaminados  a  descartar


                                                                                      VOL 49 . Nº3 . SETEMBRO 2011     189
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