Page 47 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 60. Nº2

FIGURA 3
A) Patrón celular típico en espina de pescado. B) Tejido tumoral invadiendo tejido óseo
A B

CASO CLÍNICO

Aunque la localización más frecuente es el etmoides, PAX3 positiva. El reordenamiento de este gen se realiza
en el caso presentado la recidiva se encontraba en el mas comúnmente con el gen MAML3, aunque se puede
esfenoides, descrito en la literatura como la segunda fusionar con otros genes como NCOA1 y FOXO1.
localización en frecuencia. El diagnóstico diferencial incluye sobre todo el
Tanto la RMN como la TC aportan información fibrosarcoma de bajo grado, en el cual si la biopsia es
complementaria. La TC permite analizar la erosión de pequeña, puede no parecer expresión de S100 ni de
zonas contiguas al tumor como son la lámina papirácea, actina. Otras entidades con las que se puede confundir
el septum o la base de cráneo anterior. La RMN permite son los tumores de la vaina del nervio periférico y el
definir el tejido blando y sus margenes . Algunos de sarcoma sinovial4, si bien el sarcoma nasosinusal no
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los hallazgos comunes son la hiperostosis aparece en suele presentar atipia ni actividad mitótica relevante.
casi el 80% de los tumores en el TAC y la RMN en T2 El tratamiento es quirúrgico y puede abarcar desde la
muestra una señal similar a la sustancia gris cerebral, lo resección endoscópica hasta la resección craneofacial.
cual es una señal de menor intensidad menor que otras Más a menudo, con la primera es suficiente, permitiendo
neoplasias nasosinusales . el manejo locorregional, como se realizó en este caso.
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El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, con gran En algunos pacientes, se ha administrado radioterapia
importancia de la inmunohistoquímica en el mismo. concomitante, como en el caso presentado, habiendo
Se caracteriza por una proliferación mesenquimal diferentes criterios en la literatura sobre su uso. El
monomorfa constituida por células fusiformes sin pronóstico de estos tumores es bueno, tan solo hay un
atipia, organizadas en fascículos con áreas en patrón caso de muerte descrito en la literatura. La recurrencia,
de “espina de pescado” y baja actividad mitótica. sin embargo, de este tumor es alta, hasta un 40%, en un
Dicha neoplasia presenta un patrón de crecimiento rango de entre 1 y 9 años . No hay descritos casos de
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infiltrativo provocando en ocasiones invaginación metástasis a distancia .
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del epitelio de superficie que se entremezcla con la
celularidad tumoral. La entidad presenta un patrón Conflicto de intereses
inmunohistoquímico característico, con positividad Los autores declaran no tener ningún conflicto de
para S100 y actina de músculo liso, marcadores intereses.
neuroectodérmicos y de diferenciación muscular,
respectivamente. Ambos presentes en la muestra de Confidencialidad de los datos
nuestro paciente. La ausencia de expresión de SOX10 Los autores declaran que se han seguido los protocolos
en conjunto con la positividad de los marcadores de su centro de trabajo para la publicación de los datos
anteriores en una neoplasia mesenquimal de bajo grado de los pacientes.
en el tracto nasosinusal es altamente indicativo de esta
entidad (Fig. 3). Protección de personas y animales
La translocación t(2;4), que resulta de la fusión del gen Los autores declaran que los procedimientos seguidos
PAX3 con diferentes parejas genómicas, es típica. El gen están de acuerdo con las regulaciones de la Comisión
PAX3 se comporta como regulador de la diferenciación de Ética e Investigación Médica, y de acuerdo con
de tejido de la cresta neural y del tejido muscular y la Declaración de Helsinki de la Asociación Médica
actúa selectivamente en el área nasosinusal . Este Mundial.
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paciente también presentó una translocación del gen

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