Page 45 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 60. Nº2

Sarcoma nasosinusal bifenotipico. Reporte de un

caso.

María Fernández Rueda Alfredo García Fernández Justino Jiménez Almonacid

RESUMEN INTRODUCCIÓN
El sarcoma nasosinusal bifenotípico (SNB) es un tumor El Sarcoma Nasosinusal Bifenotipico es una entidad
raro, exclusivo del tracto nasosinusal, descrito de forma relativamente reciente y poco frecuente de sarcomas de
relativamente reciente y que debe ser conocido por sus bajo grado, exclusivos del tracto nasosinusal . La mayoría
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rasgos peculiares. Es un sarcoma de bajo grado de malignidad, de casos presentan una reorganización del gen PAX3, que
con células que muestran rasgos de diferenciación neural
y miogénica, que tiende a la recurrencia local y que no genera la aparición de la peculiar anatomía patológica
metastatiza. Presentamos el caso de un varón de 36 años que define estos sarcomas. Característicamente
de edad, que presentaba insuficiencia respiratoria nasal por presentan una histología bifenotipica, expresando CASO CLÍNICO
una masa unilateral. Tras la cirugía se diagnosticó de tumor una doble diferenciación neuroectodermica y de
mesenquimal de bajo grado. Durante su seguimiento, tras tejido muscular simultáneamente. La recidiva es muy
6 años, se detectó una tumoración esfenoidal de tres cm frecuente y el tratamiento principal es la cirugía,
que tras la exéresis se confirmó como sarcoma nasosinusal pudiendo ser necesaria la radioterapia adyuvante.
bifenotípico.
Palabras Clave: Sarcoma Nasosinusal Bifenotipico, tumor CASO CLÍNICO
etmoidal, sarcoma, neoplasia nasosinusal. Se trata de un varón de 36 años, con antecedente de
rinoconjuntivitis alérgica y asma, que en 2015 fue
valorado por insuficiencia respiratoria nasal de 10
meses de evolución. En la exploración se observaba
una neoformación polipoidea unilateral irregular
que alcanzaba el suelo de la fosa nasal izquierda. Se
tomó una biopsia y se solicitó una TC. En la anatomía
patológica se observó únicamente tejido inflamatorio.
En la TC se describía una lesión de densidad mucosa/
ósea heterogénea que obstruía el meato medio y
ocupaba el seno esfenoidal (Fig. 1). Por todo ello, se
decidió tratamiento quirúrgico por cirugía endoscópica
nasosinusal (CENS) llevando a cabo etmoidectomia
anterior y posterior y esfenoidotomia izquierda con
resección macroscópica de la lesión. Los hallazgos
anatomopatológicos de la pieza mostraban un tumor
mesodérmico fusocelular maligno de bajo grado. Tras
estos hallazgos se realizó un PET TC, observándose
incremento de la actividad metabólica en cara
posterolateral superior de nasofaringe izquierda y
por lo que se realizó nueva CENS, donde se amplió
la resección. Tanto la muestra como las biospias
intraopertorias del lecho del tumor no mostraron
María Fernández Rueda evidencia anatomopatologica de malignidad. Tras esta
Espanha
segunda intervención se hicieron controles periódicos
Alfredo García Fernández con RMN, sin radioterapia adyuvante por ser un tumor
Espanha
de bajo grado. En el seguimiento, 6 años después, se
Justino Jiménez Almonacid observó en una RMN de control una tumoración de 3 cm
Espanha
en la región central del esfenoides que contactaba con
el tabique nasal (Fig 2). Se intervino de nuevo mediante
Correspondência:
María Fernández Rueda CENS con resección de la lesión y fresado del hueso
mfrueda29@gmail.com del seno esfenoidal. La anatomía patológica clasificó
Artigo recebido a 20 de Outubro de 2021. Aceite para publicação a 11 de Março de 2022. finalmente el tumor como un sarcoma nasosinusal

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