Page 50 - Portuguese Journal - SPORL - Vol 55 Nº2

son ligeramente más grandes, más poligonales, con IMAGEM 8
forma de huso o fusiformes. El citoplasma es más Rinofibrolaringoscopia – Donde se puede observar la desaparición
prominente que en el tipo de células de avena. En el tipo de la tumoración a nivel de epiglotis a los 12 meses del
combinado, que es el más raro de los 3 tipos, el tumor tratamiento.
es una mezcla de carcinoma neuroendocrino de células
pequeñas con otro tumor, generalmente carcinoma
de células escamosas o adenocarcinoma. El carcinoma
neuroendocrino de células pequeñas puede ser
inmunorreactivo con citoqueratinas, antigeno epitelial
de membrana (EMA) , antigeno carcinoembriogenico
(CEA), y con marcadores neuroendocrinos generales,
que incluyen cromogranina, CD56, CD57, sinaftofisina,
neuropéptidos, que incluyen calcitonina, somatostatina,
hormona adrenocorticotrópica, bombesina y serotonina.
Además, puede ser positivo para el factor 1 de
la transcripción tiroidea (TTF-1) . En el caso que
2,7
presentamos la inmunohistoquimica fue positiva para
citoqueratinas, cromogranina, CD56, CD57 y Ki67 y
negativo para TTF-1 y Sinaptofisina confirmándose,
de esta manera, el diagnostico de carcinoma
neuroendocrino de células pequeñas de laringe de tipo
combinado en nuestro caso clínico.
Afectan principalmente a varones, en una proporción
3:1, con edades comprendidas entre 50 y 70 años. IMAGEM 9
Suelen tener habito tabáquico 3,5 como en nuestro caso PET-TC: donde se puede observar remisión completa tumoral a los
12 meses del diagnóstico.
y la edad de presentación coincide con la literatura.
El síntoma de presentación depende de la localización
en la laringe, siendo frecuente en los casos supraglóticos
el debut con odinofagia o molestias faríngeas de cierto
tiempo de evolución o la aparición de una masa cervical,
combinándose ambas en nuestro caso. La disfonía no
se presentó al no estar afectado el plano glótico. En
nuestro paciente el tumor asentaba en la cara laríngea
de la epiglotis y al repliegue aritnoepiglotico izquierdo,
lo que coincide con la bibliografía consultada, que nos
informa que estos tumores surgen principalmente
en la supraglotis con predilección por la afectación
de la superficie laríngea de la epiglotis y el pliegue
aritenoepiglótico. 4,5
En ocasiones este tipo de tumores pueden estar
asociados a síndromes paraneoplásicos, como secreción
inadecuada de hormona antidiurética (síndrome de
Schwartz-Bartter), síndrome miasténico paraneoplásico
3
de Eaton-Lambert y producción ectópica de ACTH , pero
nosotros no tuvimos esta asociación.
Los resultados quirúrgicos de este tumor han sido
decepcionantes y se reservan para los casos de
recaída local sin evidencia de metástasis. Actualmente,
la quimioterapia y la radioterapia representan el
tratamiento menos discapacitante y más efectivo, por CONCLUSIÓN
lo que han sido la alternativa terapéutica elegida para Los carcinomas neuroendocrinos son muy infrecuentes
tratar a nuestro paciente. y agresivos, por lo que un diagnóstico preciso es
Los índices de supervivencia a dos y cinco años son el esencial, ya que la historia natural, el tratamiento y
3
16% y el 5%, respectivamente. El caso presentado se el pronóstico varían ampliamente para las diferentes
encuentra, en el momento actual, en remisión completa categorías neoplásicas.
tumoral a los 12 meses del diagnóstico (imagen 8 y 9). El diagnóstico es fundamentalmente dado por anatomía
patológica a través de las características microscópicas

112 REVISTA PORTUGUESA DE OTORRINOLARINGOLOGIA E CIRURGIA CÉRVICO-FACIAL