Page 54 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 48 Nº4

realizar estudio de extensión que resultó negativo, como manifestación principal la ronquera, mientras
descartándose la existencia de mieloma múltiple y que Piazza et al señalan la disnea. En nuestro caso, el
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plamocitoma a otros niveles. Los estudios realizados fueron: síntoma inicial fue la disfonía, sin presentar ninguna otra
hemograma, coagulación, bioquímica, VSG, PCR, serología, manifestación.
proteinograma, Bence-Jones, biopsia de médula ósea, El diagnóstico del plasmocitoma extramedular es fundamen-
aspirado medular con citometría de flujo, PET y serie ósea talmente histológico, basado en la presencia de células
radiológica. plasmáticas que muestran birrefringencia verde manzana
En el control postquirúrgico, mediante videoestroboscopia, con tinción Rojo Congo presentando rasgos citológicamente
se aprecia una reducción importante de la masa tumoral con benignos; aunque el estudio inmunohistoquímico
buen paso glótico y paresia de cuerda vocal derecha. En muestra monoclonalidad, apuntando a su naturaleza
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la RM persiste una masa en hemilaringe derecha aunque de neoplásica . En el paciente que presentamos, las técnicas
menor volumen respecto a la previa. inmunohistoquímicas expresan cadenas lambda, siendo
Tras valorar opciones terapéuticas conjuntamente con el negativa la expresión de cadenas kappa, mostrándose en el
Servicio de Hematología y Radioterapia, y dadas las escasas estudio molecular, monoclonalidad linfoide B.
referencias bibliográficas, se decide aplicar radioterapia Es necesario realizar un estudio de extensión para
con intención curativa, con una dosis total de 45 Gy., establecer un diagnóstico diferencial con el mieloma
presentando buena tolerancia y una mejoría clínica inicial, múltiple y el plasmocitoma óseo solitario, teniendo en
no así videoestroboscópica ni radiológica. cuenta que el plasmocitoma extramedular es una entidad
Tres meses después de la radioterapia, se realiza microcirugía generalmente localizada y asociada asociada a una larga
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laríngea para reducir la masa tumoral y confirmar la supervivencia . En nuestro caso, los estudios realizados
erradicación del plasmocitoma tras la radioterapia. El (hemograma, coagulación, bioquímica, VSG, PCR, serología,
resultado A.P. fue de amiloidosis localizada, sin datos de proteinograma, Bence-Jones, biopsia de M.O., aspirado
plasmocitoma. medular con citometría de flujo, PET y serie ósea radiológica)
Se realizaron controles periódicos en los últimos 21 resultaron negativos.
meses objetivándose persistencia de la lesión amiloide en En el tratamiento de la amiloidosis laríngea, la exéresis
hemilaringe derecha, sin modificaciones macroscópicas. de la lesión con láser CO2 resulta eficaz, pues a pesar de
Clínicamente presenta mejoría tanto en su disfonía como en tener capacidad infiltrante, alterando la funcionalidad de la
la tolerancia al ejercicio físico. cuerda vocal, se comporta como una tumoración benigna,
En la última revisión, se objetivan dos lesiones de coloración y no suele presentar recidiva en las formas localizadas. 8
amarillenta y superficie lisa, similares a las descritas en Sin embargo, algunos autores abogan por una actitud
hemilaringe derecha, localizadas en base de lengua izquierda expectante, reservando la cirugía para casos concretos. 9
y rinofaringe derecha. Se toman biopsias siendo el informe Dada la radiosensibilidad del plasmocitoma, el tratamiento
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AP de infiltrado inflamatorio con policlonalidad que descarta sería la radioterapia . En nuestro paciente, en el primer
plasmocitoma. acto quirúrgico con biopsia intraoperatoria de amiloidosis,
realizamos cirugía con exéresis de la lesión con láser CO2,
DISCUSIÓN obteniendo una importante mejoría clínica y reducción
El plasmocitoma extramedular es un tumor de células de la masa tumoral. Tras el informe anatomopatológico
plasmáticas originado en tejidos blandos, fundamentalmente definitivo de plasmocitoma extramedular, se decide aplicar
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en cabeza y cuello. Es una entidad infrecuente y radioterapia, obteniendo la erradicación del plasmocitoma,
extremadamente rara en niños siendo la media de edad de aunque persistencia de masa amieloide. Dada la escasa
presentación de 56-59 años , con predominio en varones. En sintomatología del paciente, optamos por realizar revisiones
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un estudio publicado por Wiltshaw, sólo 9 de 270 pacientes periódicas, con una buena evolución clínica.
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con plasmocitoma extramedular tenían menos de 20 años.
Únicamente hemos encontrado un caso descrito en la CONCLUSIONES
literatura de coexistencia de amiloidosis y plasmocitoma - La presencia de amiloidosis laríngea localizada y de
laríngeo en niños, se trata de una niña de 12 años, publicado plasmocitoma laríngeo son dos entidades infrecuentes en
por Nagasaka et al. Nosotros presentamos el caso de un niños siendo el diagnóstico fundamentalmente histológico e
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varón de 11 años con ambas patologías. inmunohistoquímico.
La sintomatología es ocasionada por el crecimiento local, - El tratamiento debe ir encaminado a la erradicación del
siendo la disfonía, disfagia, tos productiva y disnea las plasmocitoma y la reducción del efecto masa, aunque en
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principales manifestaciones. Pribitkin el al , en un estudio determinados casos de escasa sintomatología clínica, puede
realizado en pacientes con amiloidosis laríngea, apuntan limitarse a controles periódicos por fibroscopia.

224 REVISTA PORTUGUESA DE OTORRINOLARINGOLOGIA E CIRURGIA CÉRVICO-FACIAL