Page 51 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 48 Nº4

FIGURA 14 O HMB-45 (Fig 12) é específico nas células pré-
Actina + melanossomas. O MIFT (Fig 13) e o Melan-A são
positivos nas lesões melanocíticas. A exclusão do
diagnóstico de melanoma efectua-se pela negatividade
da proteína S100 (Fig 15), e pela arquitectura do tumor,
que não é típica de melanoma.
Neste caso o Melan-A foi negativo. Não é importante
para o diagnóstico visto que mesmo os melanomas não
expressam todos os marcadores imunohistoquimicos
de melanoma.
O diagnóstico foi difícil, tendo o exame sido realizado
em três instituições: H. CUF Descobertas, IPOFG Lisboa
e Clínica Mayo. A confirmação definitiva foi realizada
pelo Dr. Andrew Folpe, da Clínica Mayo.
A família dos PEComas inclui angiomiolipomas, t. células CASO CLÍNICO CASE REPORT
claras (“sugar”) do pulmão, e linfangioleiomiomatoses.
FIGURA 15 Estes tumores localizam-se no útero, ligamento
Proteina S100 negativa
falciforme, intestino grosso e delgado, pâncreas (1
caso), vulva (1) e coração (1). Os PEComas para além
destes são extremamente raros.
Os critérios de malignidade não estão estabelecidos
devido à raridade do tumor, mas pensa-se que são:
crescimento infiltrativo, hipercelularidade, núcleos
alargados, actividade mitótica alta, mitoses atípicas, e
necrose. Os PEComas malignos comportam-se como
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sarcomas agressivos.
CONCLUSÃO
O tumor foi classificado como um PEComa e considerado
um tumor benigno, como são a maioria dos casos. O
paciente apresenta-se bem, sem sinais de recidiva, com
1 ano de seguimento.
DISCUSSÃO
Os PEComas (“perivascular epithelioid cell diferentiation De salientar a raridade deste tipo de tumor e a
tumours”) são tumores mesenquimatosos extremamente dificuldade em obter um diagnóstico definitivo.
raros, constituídos por células epitelioides perivasculares,
com características histológicas e imunohistoquímicas Referências bibliográficas
particulares. 1–Folpe AL. Neoplasms with perivascular epithelioid cell
A origem do PEComa supõe-se que seja numa “stem differentiation (PEComas). In: Fletcher, CDM; Unni, KK; Mertens, F,
cell”que se encontra no revestimento dos vasos. editors. World Health Organization Classification of Tumours. Lyon,
A histopatologia tipica é a de um tumor com células France: IARC Press, 2002; 221-222
epitelioides de localização perivascular, com arranjo 2–Banerjee SS, Eyden B, Trenholm PW, et al. Monotypic
radial, embora com percentagem variável de células angiomyolipoma of the nasal cavity: a heretofore undescribed
fusiformes. Existe uma grande variação na proporção occurrence. Int J Surg Pathol 2001; 9: 309-315
entre células epitelioides e fusiformes. As células 3–Folpe A, Mentzel T, Lehr HA, et al. Perivascular epithelioid cell
epitelioides predominam perto dos vasos, e as células neoplasmsof soft tissue and gynaecologic origin: a clinicopathologic
fusiformes encontram-se longe dos vasos. study of 26 cases and review of literature. Am J Surg Pathol 2005;
Normalmente não existe actividade mitótica, invasão 29: 1558-1575
angiolinfática ou necrose. 4–Koutlas IG, Pambuccian SE, Jessurun J, et al. Perivascular
A imunohistoquimica característica é a positividade epithelioid cell tumor of the oral mucosa. Arch Pathol Lab Med 2005;
para marcadores melanocíticos (HMB-45, Melan-A, 129: 690-693
Microftalmia Transcription Factor – MIFT) e para
marcadores musculares (actina, miosina).

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