Page 84 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 44. Nº1
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OTODISTROFIA- APRESENT AÇÃO DE UM CASO CLÍNICO.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS Etiologia: falência da actividade osteoclásti-
DE OTODISTROFIAS (resumo) ca associada a defeito de absorção do osso
primário esponjoso, originando osso espesso,
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Doença de Paget denso e frágil .
Osteíte deformante, é uma doença progres-
siva, que envolve primariamente o esqueleto Otosclerose
axial. Doença que ocorre devido ao desenvolvi-
Caracterizada pela destruição óssea, devi- mento de um foco de osso haversiano na
do a uma intensa actividade osteoclástica, porção endocondral da cápsula labiríntico.
seguida por ondas de reabsorção, e regenera- A etiologia é desconhecida.
ção que alteram severamente a arquitectura ós- O sexo feminino é o mais afectado (2: 1);
sea. aparecimento na 2º ou 3º décadas de vida.
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Etiologia da doença é desconhecida • Despoleta ou agrava durante a gravidez .
O sexo masculino é o mais afectado (4: 1). Ocorre sob a forma bilateral (85% dos do-
Atinge 3% da população acima dos 40 entes).
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anos . Transmissão autossómica dominante, mas
Existem formas monostóticas e poliostóticas ocorre normalmente como fenómeno isolado.
(mais comum). Existem dois tipos diferentes: Fenestral e
Os ossos do crânio apresentam-se frequen- Coclear.
temente alterados, sempre com envolvimento P orção anterior da janela oval - fissulo ante
da porção escamosa do temporal. fenestram - é local mais frequente de desenvol-
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Clínica: deformação óssea associada a per- vimento da doença .
da auditiva 2(surdez do tipo misto - 30 a 50%
dos casos), alteração da função vestibular (20 Osteogénese Imperfeita
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a 25%) e zumbido (20%) . Doença do tecido con juntivo, hereditária,
Degenerescência maligna ocorre em 1 a associada a alteração do colagénio tipo I.
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2% casos . As características major da doença são: os-
teoporose, escleróticas azuis, dentição defeituo-
Osteopetrose sa e perda auditiva (muito frequentemente) .
Doença metabólica rara caracterizada por A associação entre 0.1. e perda auditiva é
aumento da massa esquelética devido a hiper- normalmente referida como o Síndrome Van der
produção de osso imaturo. Hoeve de Kleyn .
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