Page 80 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 44. Nº1

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Rev. Pon. ORL. n. 44, n. o 1, ................ , Março 2006

CASO CLÍNICO

OTODISTROFIA - APRESENTACAO DE UM CASO CLÍNICO.
,
OTODYSTROPHY - A CASE REPORT.

Pires, Joana*; lopes, Gustavo**; Moura, Rita*; Reis, Ana Mafalda***; Honavar, Mrin alini****; Trigu eiros, Nuno**;
Rodrigues e Rodrigues, M. **; Maia Gomes, A.*****

RESUMO: '
As osteites são doenças que provocam alterações do metabolismo e do crescimento ósseo. A Doença de Poget, Osteopetrose, Osteogénese Imperfeito,
Otosclerose e Displosia Fibrosa são otodistrolias que diferem em termos clínicos, imagiológicos e onatomo-patologicos.
Os Autores descrevem as caracteristicas das diferentes otodistrolias, e apresentam um caso clínico sugerindo que o leitor descubra o diagnóstico.
PALAVRAS CHAVE: Doença de Poget; Osteopetrose; Osteogénese Imperfeita; Otosclerose; Displasia Fibrosa; Osso Temporal; Quisto Dermóide.
ABSTRACT:
Osteitis is a group ol disease that provoke alterations ol bane metabolism and growth. Pagefs disease, Osteopetrosis, Osteogenesis lmperlecta,
Otosclerosis, Fibrous Dysplasia ore otodystrophies thot are clinically, radiologically and pathalogically distinct.
The characteristics ol the different otodystrophies are reviewed and the data ai a patient presented with the suggestion that the reoder determines the diag·
nos is.
KEY WORDS: P aget's Disease; Osteopetrosis; Osteogenesis lmperfecto; Otosclerosis; Fibrous Dysplasia; Temporal Bane; Dermoid Cyst.
Joana Pires
Ruo Dr. Eduardo T orres, - 4454-509 Matosinhos
Tel. 229391000
Fax 22939 1654

INTRODUÇÃO A s manifestações clínicas dependem logica-
mente, da localização da lesão, e as subse-
As Otodistrofias são doenças cronrcas ca- quentes alterações da forma, tamanho, estabili-
racterizadas por uma alteração do metabolis- dade e função do osso envolvido.
mo e do crescimento ósseo. Podem existir manifestações extra-esqueléti-
A etiologia de algumas destas doenças cas associadas, e, assim um envolvimento sis-
ainda não está bem esclarecida. témico, nomeadamente Síndrome M cCune-
Existem formas monostóticas, envolvendo -A ibright e no Síndrome Van der Hoeve de
apenas um local ósseo, e formas poliostóticas, Kleyn .
definidas por múltiplas lesões ósseas em locais A degenerescência maligna raramente se
diferentes. observa.

Interno Complementar ORL. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos.
Especialista ORL. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos.
Especialista Neurorrodiologio. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos.
Directora de Serviço Anatomio-Patologica. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos.
Director de Serviço ORL. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos.

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