Page 83 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 44. Nº1
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PIRES, JOANA; LOPES, GUSTAVO; MOURA, RITA; REIS, ANA MAFALDA; HONAVAR, MRINALINI;
TRIGUEIROS, NUNO; RODRIGUES E RODRIGUES, M.; MAIA GOMES, A.
Displasia Fibrosa é uma doença crónica, len-
tamente progressiva, caracterizada pela substi-
tuição do osso por uma proliferação anormal
de tecido fibroso, misturado com trabéculas
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ósseas • • •
O sexo feminino é o mais frequentemente
afectado, numa razão de 3:1.
Existem formas monostóticas (responsáveis
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por 70% dos casos) e poliostóticas (30%) .
A etiologia da doença é desconhecida.
O envolvimento do osso temporal é infre-
quente4, caracterizado pelo crescimento lento
com aumento do volume da mastoide.
Existem três tipos diferentes, reflectindo a ra-
zão relativa entre elementos ósseos e fibrosos:
Page-toid (56%), Esclerótica (23%) e Quística
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FIGURA 7: ANATOMIA-PATOLOGICA. (21 %) .
Clinicamente apresenta-se com: perda audi-
tiva (sintoma mais comum - hipoacusia sensorio-
neural ou de condução); massa retroauricular e
zumbido.
Associa-se com estenose do canal auditivo
externo (muito frequente), colesteatoma 7(40%)
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e envolvimento do nervo facial ( 1 0%) .
O Síndrome M cCune-Aibright é caracteriza-
do por uma Displasia Fibrosa poliostótica asso-
ciada a alterações exra-esqueléticas, nomea-
damente pigmentação anormal da pele e
mucosas, alterações endócrinas e anomalias
do crescimento e da maturação sexual.
A degenerescência maligna é rara, e nunca
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foi encontrada no osso temporal .
Outros diagnósticos diferenciais que se con-
sideraram, foram as restantes otodistrofias, no-
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meadamente: Otosclerose, Doença de Paget, .7
Osteopetrose e Osteogénese Imperfeita, mas,
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em termos clínicos, imagiológ icos e anatomo-
FIGURA 8: ANATOMIA-PATOLOGICA.
patológicos não apresentam as características
mencionadas.
A anatomia patológica revelou que a tume-
facção se tratava de um Quisto Dermóide.
RESOLUÇÃO DO CASO CLÍNICO É rara a associação entre Fibrodisplasia do
Osso Temporal e Quisto Dermóide mastoideu,
DIAGNÓSTICO: Displasia Fibrosa do Os- não tendo sido encontrado nenhum caso
so Temporal associada a Q uisto Dermóide. descrito na literatura .
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