Page 76 - Revista SPORL - Vol 43. Nº3

DISPLASIA FIBROSA CRÂNIO-FACIAL A PROPÓSITO DE DOIS CASOS CLÍNICOS

A hipoacusia neurossensorial ocorre em nóstico e para se proceder à monitorização da
17% dos doentes por invasão da cápsula ótica progressão da doença, enquanto que a R.M. é
pela displasia ou por colesteatoma secundário. fundamental no diagnóstico diferencial de pa-
O 1 º caso clínico é um caso ímpar de mani- tologias tumorais ou inflamatórias.
festação de sintomas vestibulares sem envolvi- Na R.M., a D.F. é hipointensa em T1 e hipo-
mento primário ou secundário do vestíbulo, mas intensa e heterogénea em T2, podendo ainda
sim pela obliteração do aqueduto vestibular. apresentar-se com um sinal intermédio em T1.
O envolvimento dos outros pares cranianos A introdução intravenosa de gadolínio per-
é raro, estando o nervo facial envolvido em mite obter imagens hiperintensas ou com inten-
3
10% dos casos . sidades moderadas. A intensidade do sinal de-
Laboratorialmente, os níveis séricos de cál- pende da proporção de trabéculas ósseas, da
cio, fósforo e fosfatase alcalina devem ser avali- celularidade, do depósito de colagénio, e das
12
ados. Um estudo efectuado em 124 doentes evi- estruturas quísticas •
denciou níveis séricos de cálcio 11 a 13mg/ dl, O diagnóstico radiológico diferencial da D.F.
em 25% dos doentes. engloba essencialmente a doença de Paget, o
Num outro estudo, os níveis séricos da fosfa- fibroma ossificante e o meningioma.
tase alcalina estavam elevados em 25% dos A doença de Paget produz expansão óssea
doentes com a forma monostótica de D.F. e em 67 semelhante à da D.F .. No entanto, a existência
% dos doentes com a forma poliostótica de D.F. de áreas de erosão cortical e de grandes tra-
No entanto, num estudo de revisão efectua- béculas ósseas diferenciam-na da D.F.
3
do por Nager et al. , todos os doentes apresen- O fibroma ossificante é uma verdadeira neo-
tavam níveis séricos normais de cálcio e fósforo. plasia que apresenta um crescimento exofítico a
Apenas um único doente apresentava níveis partir de uma lesão central, com acentuado
elevados de fosfatase alcalina. efeito de massa sobre as estruturas vizinhas.
Classicamente três padrões radiológicos de Isto contrasta com a D.F. que produz uma
D. F. estão descritos: expansão difusa da cavidade medular.
pagetóide, A densidade radiológica e o padrão his-
esclerótico e tológ ico da D.F. e do fibroma ossificante são
quístico. semelhantes, pelo que o padrão de crescimen-
to é essencial para se estabelecer o diagnósti-
O padrão pagetóide, observado em 56% co diferencial entre estas duas entidades.
dos casos, é caracterizado por áreas hiper- Outras patologias podem mimetizar a D.F.,
densas e hipodensas de fibrose com expansão designadamente osteogénese imperfecta, gra-
óssea (2º caso clínico). nuloma eosinófilo, quisto ósseo solitário, tumor
O padrão esclerótico é um padrão denso das células gigantes, osteoblastoma e heman-
e homogéneo do tipo vidro moído, expansivo e gioma.
circunscrito por uma lâmina de cortical óssea Histologicamente, a D.F. é identificada por
densa e é observado em 23% dos casos ( 1 º ca- trabéculas ósseas irregulares intercaladas num
so clínico). estroma de tecido conjuntivo.
O padrão quístico corresponde a 21 % dos A quantidade de tecido ósseo, celularidade
casos, é composto por áreas hipodensas, e vascularização são variáveis.
esféricas ou ovalares, circundadas por lâminas O tratamento da D.F. é cirúrg ico e está re-
8 11
de tecido mais denso • • servado a doentes com défices funcionais ou
A T.C., sobretudo a de alta resolução, é o deformidades faciais grosseiras. Dada a natu-
exame de escolha para se estabelecer o diag- reza benigna da lesão, a cirurgia deve ser con-

------------------------------------------------------------271 ----