Page 74 - Revista SPORL - Vol 43. Nº3
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DISPLASIA FIBROSA CRÂNIO-FACIAl  A P ROPÓSITO DE  DOIS CASOS ClÍNICOS





                                                                 óssea da fossa  pterigomaxilar, da órbita  (lâmi-
                                                                 na papirácea) e da parede lateral esquerda do
                                                                 esfenóide.
                                                                    No  período  intra-operatório,  ao  contrário
                                                                 do que seria  de supôr para este tipo de lesões,
                                                                 houve  perda  de  um  litro  de  sangue  (hemorra-
                                                                 gia em toalha).
                                                                    O  tamponamento  foi  efectuado  com  Mero-
                                                                 gel,  Surgicel e cinco gazes de Adaptic.
                                                                    O  quadro  hemorrágico  registado  no  intra-
                                                                 -operatório justificou a  realização de angiogra-
                                                                 fia  que permitiu  identificar uma  artéria  esfeno-
                                                                 palatina com  um diâmetro de 3mm, razão pela
                         FIGURA 8  - T .C. PLANO AXIAL.          qual  se  efectuou  a  embolização da mesma.
               ENVOLVIMENTO DO ETMÓIOE E DO CORPO DO ESFENÓIDE
              COM PRESERVAÇÃO  DA ÓRBITA E DOS CANAIS CAROTÍDEOS.   O  destamponamento nasal foi  realizado  no
                                                                 bloco operatório ao 5º dia de pós-operatório.
                                                                    Para  compensação e  estabilização do esta-
                                                                 do geral,  a  doente  teve  alta  ao 44º  dia de in-
                                                                 ternamento  orientada  para  consulta  de  Medi-
                                                                 cina  Interna no  hospital da área de residência.
                                                                    Os  exames  histológicos  das  peças  opera-
                                                                 tórias confirmaram o  diagnóstico de D.F  ..



                                                                 DISCUSSÃO


                                                                    O  termo  D.F.  foi  introduzido  por  Lichtens-
                                                                 tein,  em  1938,  um  ano após  a  sua  descrição
                                                                                      1
                                                                 por McCune e  Bruch ,  no  entanto  a  sua  base
                                                                 etiológica continua  ainda por esclarecer.
                                                                                               2
                                                                    Em  1942, Lichtenstein e Jaffe concluíram que
                                                                 a  D.F.  era  resultante  da  deficiente  diferencia-
                                                                 ção do tecido  mesenquimatoso.
                                                                                                         2
                                                                    Quinze anos depois,  1957,  Changus defi-
                                                                 niu  a  hiperplasia  osteoblástica  como  principal
                        FIGURA 9  - R.M.  PÓS-GADOLÍNIO.
               CAPTAÇÃO INTERMÉDIA E HETEROGÉNEA  OE  GADOÚNIO.   causa.
                                                                    Outros estudos  efectuados na  década de 60
                                                                 permitiram acrescentar o sequestro ósseo em es-
                                                                 tado  imaturo,  assim  como  alterações bioquími-
                                                                 cas no período pós-natal como possíveis causas.
                A  doente  foi  submetida  a  cirurgia  por via     Estudos mais recentes, baseados na biologia
              paralateronasal  sob  controlo  endoscópico,       molecular e  na  genética,  permitiram  chegar a
              tendo-se excisado toda a  massa da fossa  nasal    um  outro patamar sobre a  etiologia da D.F  ..
              e  dos  seios  envolvidos,  deixando  por  segu-      A deficiente regulação da adenosina ciclase
              rança  parte  da  massa  que  formava  a  parede   monofosfato e da proteína cinase A, bem como


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