Page 55 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 49. Nº3
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Hipoplasia do nervo coclear: Causa rara de
diagnóstico de hipoacúsia no adulto
Cochlear nerve hypoplasia: A rare etiology of
adult deafness diagnosis
Marta Cardoso Jorge Araújo Margarida Santos
RESUMO ABSTRACT
A hipoacusia neurosensorial unilateral pode ter como causa Unilateral sensorineural deafness may be caused by different
variadas lesões no ouvido interno e sistema nervoso central, lesions in the inner ear or in the central nervous system, CASO CLÍNICO CASE REPORT
nas quais se incluem as lesões malformativas. O objectivo including congenital malformations.
deste trabalho foi apresentar o caso clínico de uma doente We describe a 45 years-old woman with unilateral deafness
com hipoacúsia unilateral desde a infância cuja ressonância and occasional tinnitus, noted since childhood. The otoscopy
magnética revelou aplasia do nervo coclear. was normal. The tonal audiograms showed moderated
É relatado o caso clínico de uma doente de 45 anos que sensorineural deafness and the magnetic resonance (MRI)
reportava hipoacúsia unilateral desde criança, acompanhada revealed cochlear nerve aplasia.
de acufenos ocasionais. A otoscopia era normal. O audiograma The diagnosis of cochlear nerve aplasia in adulthood is
tonal demonstrava uma surdez neurosensorial moderada. A extremely rare and the MRI is the only valuable method to
ressonância magnética cerebral realizada revelou aplasia do evaluate the course of the vestibulocochlear (including the
nervo coclear. three branches) and facial nerves.
O diagnóstico de aplasia do nervo coclear no adulto é Key-Words: deafness; sensorineural, vestibulocochlear nerve
extremamente raro. Apenas a ressonância magnética pode
demonstrar o percurso anormal, aplasia e/ou hipoplasia do INTRODUÇÃO
nervo vestibulococlear (ou um dos seus três ramos) ou do A hipoacusia é uma das incapacidades mais prevalentes,
nervo facial. afectando 1 em cada 1000 recém-nascidos. A hipoacusia
Palavras-chave: hipoacusia, neurosensorial, aplasia, nervo unilateral pode afectar até 3% das crianças em idade
vestibulococlear escolar. A hipoacusia neurosensorial pode ter como
causa qualquer lesão ao longo da via auditiva, desde
a cóclea ao sistema nervoso central, nomeadamente
alterações genéticas, malformações labirínticas, infecção,
ototoxicidade, traumatismos e, ainda, causas idiopáticas.
Na hipoacusia neurosensorial, o local mais comum de
lesão é a cóclea, ou seja, o epitélio sensorial e as células
ciliadas. Menos frequentemente, a lesão é central,
afectando o gânglio espiral, o nervo coclear, o núcleo
Marta Cardoso
Assistente Hospitalar - Serviço de Otorrinolaringologia coclear ou outros centros. A identificação do local da
Hospital São João – Faculdade de Medicina do Porto
lesão é importante no tratamento e no prognóstico.
Jorge Araújo
Assistente Hospitalar Graduado - Serviço de Otorrinolaringologia Quando unilateral, deverá levantar a suspeita de uma
Hospital São João – Faculdade de Medicina do Porto
lesão intra-craniana focal.
Margarida Santos A fisiopatologia da ausência do nervo vestibulococlear
Assistente Hospitalar Graduada, Directora de Serviço - Serviço de Otorrinolaringologia
Hospital São João – Faculdade de Medicina do Porto não é clara, não se sabendo se o nervo não se desenvolve
(aplasia) ou, como hipótese alternativa, se degenera
Correspondência:
Marta Andreia Rodrigues Cardoso após a sua formação. Anatomicamente, pode ocorrer
Hospital S. João E.P.E. – Alameda Prof. Hernâni Monteiro, 4202-451, Porto
Tlf: 225512100 na forma de aplasia total ou de hipoplasia, envolvendo
e-mail: mrodriguescardoso@hotmail.com qualquer uma das três divisões do VIII par. 1
Trabalho apresentado como Poster no 61º Congreso Nacional de la Sociedad Española de
Otorrinolaringología y Patología Cérvico Facial , Valencia, 2010
VOL 49 . Nº3 . SETEMBRO 2011 181
