Page 63 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 38. Nº3

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sintomas antes dos IO anos de idadc. A doença
(' cnconlrada em igual número nos dois sexos
c não parece variar a sua incidência em raças
difcrcmcs. É uma patologia pouco comum c a
incidência exacta ainda não foi estabelecida.
Sintomas
Os sintomas mais comuns são:
Dor óssea - a dor pude estar prcscmc
como consequência do tccido fihroso expansivo
no osso. () osm que foi enfraquecido por esta
expansão gradual podc indiciar fractura
cvcmual. A fractura podc causar uma intensifi-
cacao súbita da dor. Menos frequentemente.
usm anormal pude produzir dor no comprimir
ncrvos adjacentes. lim docnlcs com deformi-
dade considerável em ussus Iongos que
sustentam o peso do corpo (ancas 0 pernas). a
arlritc podc dcscnvolvcr-sc nus articulações das
coxas c jnclhus.
Dcformidade óssea — o osso fihrndis-
plz'lsicn (' mais fraco que o osm regular c por
conseguinte mais suiciln a deformação. (Iomo
a l)l~‘ pode atingir qualqucr "sm. a deformidade
podc ocorrer em qualquer região do csquclclo.
(Iontudo‘ a dulormidadc óssea provocadu pcla
l)I-' (' mais evidente quando ocorrc na crânio c
ossos faciais. l)l~' do crânio podc ocasionar
diminuigfno da :Icuidadc visual c hipoacusia.
Fractura — quando um osso (' ulingido
pcln DF. o tecido fibroso cxpandc-sc cnquamo
o osso envolvente sc fragmenta. (Iumu resul-
lado. apesar do tecido fibroso scr cspcssn, o
osso lorna-sc fino c fragil ocorrcndo cnlàu
fracturas. parlicularmcnu- nos ossos longos
do.» mcmhros inl'criorcs. que por sua voz
dificulta a marcha.
Dlognócílco
() aparccimcnto radiológico (' variável c
depende da quantia relativa do tecido concctivo
do 0554). mas ajuda a diferenciar estes tumorcs
benignos dos sarcomas. ostcogénicos.
() padrão clássico foi categorizado por Fans
(NH“) cm 5 lipos dislintos:
- pagcloidc - áreas» de csclcrnsc allcrnundo
com áreas radimransparcmcs. acompanhadas
de alargamento das tábua.» interior c cxtcrior
du calolc cranium. produzindo uma aparência
semelhante il Doença de Pagcl ((mu-ius
dcfurmnns).
. lisclcn’nico - homogcncumcmc densas
' Quislicu - esférico. ovoidc. Iuccmc com
limite dcnso
Quando existem dúvidas sobre o diagnos-
tico. o médico podc ohlcr uma amostra atraves
de biopsia para cxamc analonurpatologico. A
Dl" (' uma Icsao circunscrita que un cxamc
macroscópico possui uma textura molc.
arenosa «: uma culuracãu \‘crmclha branca.
Histologicanwmc. a lcsino (' caracterizada por
trabéculas irregulares dc u-cido ósseo imaluro
cntrclacado. distinguindo-sc dc msn lamclar
normal. .scm uricnlaçáu funcional. num estroma
dc matriz de culngúncn quc consiste em (ccídu
concctivo fihrovzlscular celular. As lcsõcs
difcrcm consoanlc a sua I(x'nlizaçãu. Nus ossos
longas. o padrão tipico dc "escrita chinesa“
|m-dUIninu: tccido fibroso prudomina .sohrc o
nível inferior de trabcculns osscas nnormais
o quc leva no dcscm'oh'imcmo dc lesões
nslcnlilicus caracteristicas. Nu osso nmndibulnr.
o pnero caruclcrim-x‘ pela presença de quanti-
dade significativa de nssn Csclcn'nico. ,wndo.
comudo. as trahc-culus «mca» dcscununuas.
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