Page 62 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 38. Nº3
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MAQISOL PLAC‘OO. JOÃO MENDÍS DE ALMEIDA, AUVAR JONES (.AQDOSO
. Crânio que lcva a um crcscimcnlu exagerado das
- 0st faciais células que produzem tecido fibroso. A
- Húmcm anomalia química ocorre devido a uma mutação
' Pélvis na estrutura do gene quc codifica a proteina.
() maxilar (: o local mais frequentemente Pcnsa-sc quc a Dl" seja uma perturbação
envolvido na DF monostólica. () aumento de congênita. u que significa que indivíduos
volume indolor do maxilar (- o sintoma de afectados sãu-nu dcsdc nascença. lim I991.
apresentação c a doença inicia-sc nas primeiras mutações activadoras de uma subunidade da
décadas de vida. Pode ocorrer envolvimento de prutcina (i que estimula a formação de
vários (mms faciais e até da calote craniana que AMPciclicu furam descritas em tecidos
torna u tratamento mais difícil. afectados dc ducnlcs com S. McCunc-Albright.
As vértebras são menos frequentemente () tccidu fibmso cslcndc-sc através da reabsor-
atingidas. l-Imhora vários ossos possam ser ção de (msn cortical um) alterações rcahmrtivzus
envolvidos simultaneamente. a Dl" não é uma vcrificadas também no tecido oslcoidc novu quc
pamlogia de disseminação contígua. As" lcsõcs se desenvolve apartir da fibrose cndoslcal.
ósseas na forma puliustótica são múltiplas e “Clusters" dc ustcuclasms estão presentes nu
caractcristicamcmc unilaterais. quer na tecido fibroso c a reabsorção lncunar (-
apresentação craniana ou nos usms longos. semelhante àquela verificada no hipcrlirni-
Alguns dncnlcs cum [)!-' puliuslótica dismo. dcvidu :! aumentos de AMPciclico
dcscnvnlvcm problemas hormonais (puberdade estimulados pclu l’l'll.
prcuwc) c um tipo distinto dc pigmentação [!.-() (' uma cilnquina que se sabe estimular
cutânea ou das mucusas. lista cundiçãn a rcahmrçãu óssea in vivo 0 in m'tm. _l;i foi
dcnumina-sc de Síndrome McCunc-Alhrighl. observado um aumcmn da pruduçãu dc 11.6
Doentes cum [)!-' envolvendo apenas um ussu pelas células Gbrn—displásicns. lsu) sugere um
normalmente não desenvolvem cstc sindrome. papcl impurmmc dcscmpcnhadu por esta
lixistcm casos de crianças minimamente ciluquina cnmu mcdiudor AMPc-rcguladu na
afectadas. sem assimetria. deformidade nu ()slcm‘lustugéncsc vcrificadu nas lesões fibro-
fractura. sendo as lesões apenas detectadas cum -displ'.isicas. Sendo assim. [x)dcmus afirmar que
uma mmugrafm óssea. Mas foi uhscrvadu que os padrões anormais dc furnmçãu c rcahsurçãu
estas lesões eventualmente expandem com o óssea que caracterizam a [)!-'. rclnciunam-sc
tempo c tém cfcilos permanentes no aspecto ambos com a nmluçãu de (is:! c mhrcprmluçán
fisicu c funcional. dc AMPC.
Euoiogk: Prevalência
A etiologia exacta da l)l-' não (' conhecida. DI" (' normalmente diagnosticada cm crian-
mas csludus rcccmcs apontam para uma ças 4: adultos juvcns. Sc :: doença envolver mais
anomalia quimica numa das proteínas do osso do que um osso, (' mais pruvávcl que pruduzu
