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Síndrome de Susac – um caso clínico
Caso Clínico
Autores Resumo
A Síndrome de Susac (SS) é uma microangiopatia
Ana Rita Rodrigues imunomediada oclusiva que atinge preferencial-
Serviço de Otorrinolaringologia, Unidade Local de mente as arteríolas cerebrais, retinianas e
Saúde de Matosinhos, Portugal cocleares. Classicamente, associa-se à tríade
de defeitos visuais, encefalopatia e hipoacusia
Pedro Marques Gomes neurossensorial (HNS).
Serviço de Otorrinolaringologia, Unidade Local de O diagnóstico baseia-se na clínica e achados
Saúde de Matosinhos, Portugal
da angiografia fluoresceínica (AF), ressonância
Diogo Cunha-Cabral magnética cerebral (RMN-CE) e audiometria. O
Serviço de Otorrinolaringologia, Unidade Local de tratamento assenta na utilização de corticoterapia
Saúde de Matosinhos, Portugal em altas doses e deve ser iniciado o mais
precocemente possível para prevenir sequelas
Delfim Duarte permanentes.
Serviço de Otorrinolaringologia, Unidade Local de O caso clínico apresentado é de uma mulher
Saúde de Matosinhos, Portugal de 34 anos com múltiplas idas ao Serviço de
Urgência por cefaleias persistentes, lentificação
Nuno Oliveira psicomotora e défices neurológicos focais com
Serviço de Otorrinolaringologia, Unidade Local de
Saúde de Matosinhos, Portugal dois meses de evolução. Do estudo efetuado,
foram constatadas múltiplas lesões hiperintensas
na RMN-CE em T2 a envolver o corpo caloso, áreas
de isquemia retiniana e hiperfluorescência na AF e
HNS moderada bilateral nas frequências elevadas
no audiograma. Assumiu-se o diagnóstico de
SS e iniciou-se terapêutica imunossupressora,
mantendo-se vigilância clínica e audiométrica.
Palavras-chave: Síndrome de Susac; encefalopatia;
hipoacusia neurossensorial; enfartes retinianos,
audiometria
Introdução
A Síndrome de Susac (SS) é uma microangio-
patia imunomediada rara, pauci-inflamatória,
que resulta em oclusões microvasculares
que atingem preferencialmente as arteríolas
cerebrais, retinianas e cocleares. 1
Afeta sobretudo mulheres com idades
compreendidas entre os 20 e os 40 anos, com
um rácio sexo feminino:masculino de 3:1. 2
Classicamente, associa-se à tríade clínica de
defeitos visuais, encefalopatia subaguda e
Correspondência: hipoacusia neurossensorial (HNS). 3
Ana Rita Rodrigues
anarita.rodrigues.9@hotmail.com Contudo, existe uma grande variabilidade de
apresentação e a tríade completa, embora
detentora de uma elevada especificidade,
Artigo recebido a 22 de Outubro de 2023.
Aceite para publicação a 1 de Março de 2024. raramente se manifesta nas fases iniciais,
estando presente em menos de 20% dos
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