Page 78 - Revista SPORL - Vol 45. Nº1
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RITA MOURA, DELFIM DUARTE, NUNO TRIÇUEIROS, ABÍLIO LEONARDO, JOANA PIRES, ANA MARIA DUARTE,
MANUEL RODRIGUES E RODRIGUES, ANTONIO MAIA GOMES
|moouçâo Os ongiomiolipomos mucocuiõneos corres-
pondem àqueles que afectam o pele e mucosa
O ongiomiolipomo é um tumor benigno que nosol, orol e foringeo.
geralmente atinge o rimº. Apresenlom corocterislicos clinicopotolégicos
Também pode ofeclor outros órgãos e locali- diferentes dos Iumores renois e hepoticos, cons-
zações como fígado, baço, medioslino, tituindo umo entidade disrinroº.
coração, pulmões, gânglios linfó'icos, cólon, Ocorrem geralmente em homens idosos, sen-
retroperitoneu, espaço epidural no medulo, do pequenos e únicos, n60 estão existindo os-
cordão espermórico, pénis, vogino, útero, socioçõo à esclerose Iuberoso ou outros doen-
trompas de Falópio, glândula porótidc, covi- cos”.
dode orol, faringe, covidode nasal e Atingem os regiões ocrois do cobeco e cor-
pele' ' 'ª ªº. po (cotovelo, ouvido e noriz) e não são invosivos
Estos localizações exlro-renois são roros. localmente“.
É normalmente designodo como um humor- Nos ongiomiolipomos mucocu'ôneos gerol-
tomo, indicondo umo proliferação onormol de meme não se observom célulos epiteliéides
tecidos que gerolmente estoo presentes em de- HMB—45 positivos e é possível encontror ogre
terminado órgão”. godos de Iinfécitos“ '.
Histologicomente consiste no mistura de três Aindo não está claro se os ongiomiolipomos
componentes tecidulores: vosos songuineos lor- isolados que ocorrem noutros localizações (me
tuosos de Iomonho pequeno o médio, feixes de dioinno, coração, cordão espermótico, etc) são
célulos de músculo liso dispostos de modo irre idênticos oos ongiomiolipomos renois'.
gulor e célulos odiposos maduros“ ª.
Apresento também células epitelióides de
músculo liso, positivos poro proteína HMB-45. CASO cúmco
Outros morcodores frequentemente positivos
são o actina e o proteína $100. Umo criança do sexo mosculino, com 5 onos
No população geral o incidéncio do ongio de idode, residente numo Instituição de Solido-
miolipomo renol é de 0,3%. riedode Sociol, foi internodo no Serviço de Pe
O ongiomiolipomo renol ocorre em dois diotrio em Junho de 2004 poro estudo de pe-
subgrupos clinicos distintos: metode dos riodos de estridor recorrentes, com 6 meses de
tumores são múltiplos, biloterois e ossociodos o evolução.
esclerose tuberoso, atingindo igualmente
Não opresentovo outros queixas ossociodos.
ombos os sexos; enquanto que o outro metade
Trozio exomes efectuados no exterior que
corresponde o tumores isolados, unilaterais, revelorom um estudo alérgico negativo, uma
mois frequentes em mulheres de meio-idode e rodiogrofio torácico sem alterações e provo do
n60 estão ossociodos o esclerose tuberoso2 “'. suor negativo.
Os ongiomiolipomos renois podem crescer Como antecedentes soliento-se que o poi do
e ser invosivos locolmente. criança teve tuberculose que foi Irotodo.
Cerco 80% dos cosos de esclerose tuberoso Durome o internamento apresentou estridor
estão ossociodos o ongiomiolipomo renal”. inspirotério discreto com tirogem suproc|0vicu-
Os ongiomiolipomos renois podem tombém Ior, suproeslernol e intercostol ligeiros, com boo
estar relocionodos de modo menos frequente o saturação de oxigénio.
Outras doenças hereditários como neurofibro Agrovomento do estridor em decúbito dor-
motose iipol , síndrome de von Hippel—Lindau e sol.
doença policísvico do odulto”. Auscullocc'lo cordiorespirotorio normal.
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