Page 72 - Revista Portuguesa - SPORL - Vol 38. Nº3

VFQA-CRUZ P.. ROQUE FARINHA Q., CALADO V.
- Fibromamsc culli uu lorcicolu congênito.
- Hbmmatosc plantar (Doença de lxddcrixm')
- Fibromatusc palmur ((Zumractura dc Du-
puytrcn)
- Fibmmatusc peniana (Doença de Pcymnic)
- Fibmmatosc gengival idiopática
~ Fibromatusc hialina juvenil
- l-‘ibmmatusc cicatricial ou l-‘ibromamsc pós- ló, 8|. cnmmctum musculares com ;Ls gmndcs
-radiação
A fibromutosc hialina juvenil (' uma doença
rara [(). 7. 8]. de transmissão autossômica
recessiva |(), 7, 8|. dc pcnclrància c gravidade
variável l’l. cum evolução progressiva. quc se
inicia alguns meses após u nascimento. não
estando presente ncwx masián [(). 9|. A maioria
dos casos (' diagnosticado no primeiro um)
dc Vida. sendo semelhante a distribuição pur
sexos |Z]. l—"oi descrita pcla primcim vw. por Su " 1 culuvclus. calcanhares c juclhus |8_I1|.
cm WSJ |l()|. Í-Z cunsidcradn um crm inato du
mclamnismu l9], pruvuvclmcnlc causado por
uma dcficicmc nrganimçãn macnmmlcculzlr do
culagéniu ISI. A substância hialina que a
caracteriza do ponto dc vista histológico ('
amorfa | l I |. compusla fundamentalmcmc pur
glicosaminuglicanus c gliummtcinas l6]. I31 PAS-
-pusitiva lll. ll. 15] c dias!;lsc-rcsislcntc |(m|. cus |"| c dinrrcius ll-Il.
As lesões“ assumem diferentes características no
lungu du lcmpu. Inicialmente lm uma proli-
feração focal de células mcscnquimamszls
indil'crcncizldus que sintetizam glicogênio c
pequenas quantidades dc glicosaminuglicam )s.
l-Im seguida. ubscrvu-sc um crcscimcnm radial
umcênlricn de células que pmduzcm glico-
proteinas c grande quantidade de glicusami-
noglicanus. Por fim (cmos uma organização
periférica estratificada de células quc
produzem sulfatos dc umdmitinn A «: (I |()|.
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[)0 pomo dc vista cliniu), esta entidade cam-
ctcrim-sc pcla presença de nódulns subculáncus
[(), 7, 8| que podem atingir as fascia muscula-
res Ill c que são mais cºmuns na cabeça c nu
pescoço |”. 8. ll, ISI. São gcmlmcmc firmcs. de
crescimento lento c inchkm's I5. ll. I 5|. Vcn'fucu-
-.s'c também a presença dc hipcnmfin gengival
articulações cm flexão l8] c tumores (mens que
conduzem a acnmstcólisc ló. "', 8] mm ou sem
destruição da cabeça du (micro Ill. I5] c
granulmnalusc pcri-nzmal II I. l-ol.
As ICSÓCS ultimas sáo inicialmente mpulas que
pudcm rcgrcdir uu evoluir para nódulus I(vl,
( )lu‘nusc () am”“num) dab sulx-tfidcs dc flexão
dam articulações | 12. HI.
Í-I cumum ;: hipcrpigmcmaçâo das minus.
A substância hialinu p< )dc scr cnumtrada cm
orgãos comu a lruqucia I“]. csOl'agu. intestino.
tiruidciu. timo c gânglios linfáticos da cabeça c
pescºço |8l.
()s ducmcs cum csln al'ccçím apresentam
maior tendência para infecções rcspiramrias
altas [8. l—II. infccçiws da pele por csmfilnu»
[É considerada comu uma cmidndc hurdcr-
linc cnlrc a hcnignidndc c a malignidade HI.
sendo este um impurlnmc pmhlcmzl que se
coloca zu) clinic" « zm putulngislu I‘ll. () scll
caracter recidivante pude scr atribuído a
dificuldade cm garantir margem de excisgm
cirúrgica seguras c hcm dcfinidas |5|_
Caso clínico
(Iriunçn dc .scxu masculinu. raça caucusiuna
quc foi enviada a umaullu dc ()turrinnluringu-